-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
-
李秋鋒 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
-
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，不會像腫瘤那樣擴(kuò)散。其發(fā)病與銅代謝異常有關(guān)，主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀、肝臟損害等。治療包括飲食調(diào)整、藥物治療等。 1. 疾病原理：肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨蛲蛔儗?dǎo)致銅藍(lán)蛋白合成減少，銅在體內(nèi)蓄積，引起器官損害。 2. 癥狀表現(xiàn)：神經(jīng)精神癥狀如震顫、肌張力障礙、吞咽困難等；肝臟損害可出現(xiàn)黃疸、腹水等。 3. 診斷方法：血清銅藍(lán)蛋白測定、尿銅檢測、肝腎功能檢查等有助于診斷。 4. 治療方法：飲食上限制含銅高的食物，如動物肝臟、堅(jiān)果等；藥物治療常用青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等，促進(jìn)銅排出。 5. 預(yù)后情況：早期診斷和治療，多數(shù)患者病情可得到控制，但需長期治療和隨訪。 總之，肝豆?fàn)詈俗冃噪m不會擴(kuò)散，但需重視，早診斷早治療，改善預(yù)后。
2024-10-08 19:31
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
你可能對下面的內(nèi)容感興趣
- 公認(rèn)!廊坊市看白癜風(fēng)的醫(yī)院排行“網(wǎng)友...
- 醫(yī)學(xué)最新文章!榆林白癜風(fēng)醫(yī)院排名“傳...
- 醫(yī)學(xué)熱門文章!榆林白癜風(fēng)醫(yī)院排名前十...
- 實(shí)時(shí)分享!懷化看白癜風(fēng)去哪個(gè)醫(yī)院好“...
- 廊坊看風(fēng)濕病到哪個(gè)醫(yī)院“公開推薦”廊...
- 保定的風(fēng)濕病醫(yī)院有哪些“健康周刊”保...
- 信陽看風(fēng)濕病哪家醫(yī)院最好“預(yù)約”信陽...
- 廈門比較好的風(fēng)濕病醫(yī)院是哪個(gè)“正式宣...
- 蚌埠的風(fēng)濕病醫(yī)院有哪些“口碑推薦”蚌...
- 衡陽的風(fēng)濕病醫(yī)院有哪些“本地”衡陽市...
