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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張伯順 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級甲等
感染(肝病)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，導(dǎo)致銅在體內(nèi)過量蓄積。晚期患者病情較重，治療方法包括藥物治療、飲食控制及其他輔助治療。身體不適時，要及時看醫(yī)生，根據(jù)醫(yī)囑進行治療，切勿自己胡亂用藥。
2015-01-19 19:33
1.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸等，能促進銅排出。但需注意藥物可能的不良反應(yīng)，要遵醫(yī)囑使用。
2.飲食調(diào)整：限制含銅高的食物，如動物肝臟、堅果等。
3.對癥治療：針對出現(xiàn)的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等進行相應(yīng)治療。
4.康復(fù)訓練：有助于改善運動和神經(jīng)功能障礙。
5.定期監(jiān)測：包括肝功能、血清銅等指標，以便調(diào)整治療方案。
肝豆狀核變性晚期的治療需要綜合多種方法，患者和家屬應(yīng)積極配合治療，提高生活質(zhì)量。
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網(wǎng)友 匿名追問：2018-02-12 00:37
不能說話，全身動彈不得，嘴巴動不了，吃不了東西，但是意識很清楚
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申蘭闊醫(yī)生對該追問進行回答：2018-02-20 16:41
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申蘭闊 醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級甲等
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你好，這個考慮還是比較嚴重的。需要加強護理和對癥治療。流質(zhì)易消化飲食和保持心情舒暢。不能吃辛辣刺激性食物。
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追問是開放提問，不一定是原來醫(yī)師回答
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
