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2024-10-07 14:08 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問(wèn)題：
肝豆?fàn)詈俗冃远嗑媚芎茫恳委煻嗑媚?？怎么治療呢?

回答1
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李秋鋒醫(yī)師

河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療時(shí)間因人而異，取決于病情嚴(yán)重程度等因素。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療等。 1. 疾病原理：患者體內(nèi)銅代謝異常，導(dǎo)致銅在肝臟、大腦等器官沉積，引起相應(yīng)癥狀。 2. 飲食調(diào)整：避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 3. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，促進(jìn)銅排出。 4. 對(duì)癥治療：如有肝功能損害，給予保肝治療；若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)治療。 5. 定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)血銅、尿銅、肝功能等指標(biāo)，評(píng)估治療效果。 6. 治療周期：通常需要長(zhǎng)期甚至終身治療，病情穩(wěn)定后仍需維持治療。總之，肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)長(zhǎng)期過(guò)程，患者需積極配合治療，定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案，以控制病情，提高生活質(zhì)量。
2024-10-07 16:14

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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