肝豆?fàn)詈俗冃允中g(shù)治療方式及術(shù)后影響是什么?
請問肝豆?fàn)詈俗冃缘氖中g(shù)治療主要是什么呢?手術(shù)后會有什么影響呢?
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回答1
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。手術(shù)治療主要有肝移植等。術(shù)后可能影響機體代謝、免疫功能等。 1.手術(shù)方式:肝移植是治療肝豆?fàn)詈俗冃越K末期肝病的有效方法,通過替換病變的肝臟來改善銅代謝。 2.術(shù)后代謝:新肝臟需要一定時間適應(yīng)機體,可能會出現(xiàn)短期內(nèi)代謝紊亂,如血糖、血脂等的波動。 3.免疫功能:術(shù)后免疫系統(tǒng)會發(fā)生變化,可能增加感染風(fēng)險。 4.藥物調(diào)整:術(shù)后原有的一些藥物治療方案可能需要調(diào)整。 5.生活質(zhì)量:部分患者術(shù)后可能會感到體力下降,需要一段時間恢復(fù)。 總體來說,肝豆?fàn)詈俗冃缘氖中g(shù)治療是一種重要的治療手段,但術(shù)后需要密切監(jiān)測和綜合管理,以提高生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-10-08 12:19
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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