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  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    宋長輝 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級

    全科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。能否治愈取決于病情發(fā)現(xiàn)早晚、治療是否及時規(guī)范等。一般來說,早期診斷并積極治療,病情可以得到較好控制,但難以完全根治。病情嚴(yán)重程度因人而異。 1.疾病原理:由于基因突變導(dǎo)致銅代謝異常,過多的銅在肝臟、大腦等器官沉積,引起相應(yīng)癥狀。 2.癥狀表現(xiàn):輕者可能僅有輕微的震顫、乏力等,重者可出現(xiàn)肝硬化、精神癥狀甚至危及生命。 3.診斷方法:包括血清銅藍(lán)蛋白測定、銅氧化酶活性檢測、肝腎功能檢查、顱腦影像學(xué)檢查等。 4.治療手段:主要有低銅飲食,避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅(jiān)果等;使用驅(qū)銅藥物,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等;對癥治療,如保肝、改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 5.治療效果:早期規(guī)范治療,癥狀可明顯改善,延緩病情進(jìn)展;若延誤治療,可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 6.預(yù)后因素:患者的依從性、治療的及時性和規(guī)范性等都會影響預(yù)后。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃噪m難以根治,但通過綜合治療可有效控制病情?;颊邞?yīng)樹立信心,積極配合治療,定期復(fù)查。

    2024-10-08 17:24
  • 回答1追問

    追問是開放提問,不一定是原來醫(yī)師回答

    • 網(wǎng)友 匿名追問:2017-02-27 23:58

      你好大夫我兒子被查出肝豆?fàn)詈俗冃?,他現(xiàn)在說話不清楚,脾大,其它的還沒有別癥狀,這能治好嗎。

    • 趙蕾醫(yī)生對該追問進(jìn)行回答:2017-02-28 08:05

      趙蕾 醫(yī)師

      安都衛(wèi)生院

      一級

      4 1

      你好:如果患有肝豆?fàn)詈俗冃允浅H旧w隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。本病沒有特效治療,應(yīng)注意低銅飲食,服藥控制癥狀,預(yù)防并發(fā)癥等。祝你健康!

    • 網(wǎng)友 匿名追問:2017-07-12 16:09

      你好,肝豆?fàn)詈俗冃猿允裁此幙梢灾?/p>

    • 張俊相醫(yī)生對該追問進(jìn)行回答:2017-07-12 16:57

      張俊相 住院醫(yī)師

      安都衛(wèi)生院

      一級

      1 0

      你好,這個疾病在治療上,是需要應(yīng)用二巰基丙醇、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、D-青霉胺、依地酸二鈉鈣、及鋅制劑等藥物,具體如何用藥,還是需要聽醫(yī)囑。

      更多回答 我要評論 2024-10-08 17:24
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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程本維

程本維 / 主治醫(yī)師

擅長:對高尿酸血癥、急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、間歇期痛風(fēng)、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、痛風(fēng)性腎病的診斷和治療均有獨(dú)到見解,造詣頗深,擅長應(yīng)用食療、運(yùn)動指導(dǎo)、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

預(yù)約掛號
李義康

李義康 / 主任醫(yī)師

擅長:高尿酸血癥、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等疑難痛風(fēng)風(fēng)濕骨關(guān)節(jié)疾病的診治,尤其擅長中晚期痛風(fēng)的融晶保腎調(diào)代謝治療。

預(yù)約掛號
胡謙

胡謙 / 主任醫(yī)師

擅長:應(yīng)用中西醫(yī)兩法,診治痛風(fēng)和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病。

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