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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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巨血小板綜合征是一種遺傳性出血性疾病，其復(fù)發(fā)后的治療方法主要包括輸注血小板、藥物治療、避免誘因、定期監(jiān)測以及必要時的手術(shù)干預(yù)等。 1.輸注血小板：當(dāng)出血癥狀嚴(yán)重時，輸注血小板可迅速補充血小板數(shù)量，緩解出血。 2.藥物治療：使用抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸、氨基己酸等，能減少出血。促血小板生成藥物如重組人血小板生成素，也有助于提升血小板數(shù)量。 3.避免誘因：避免劇烈運動、外傷、感染等可能導(dǎo)致出血加重的因素。 4.定期監(jiān)測：定期進(jìn)行血常規(guī)、出凝血功能等檢查，了解病情變化。 5.手術(shù)干預(yù)：對于嚴(yán)重且持續(xù)的出血，在評估風(fēng)險后，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療，但手術(shù)風(fēng)險較高。 總之，巨血小板綜合征復(fù)發(fā)的治療需要綜合考慮患者的具體情況，采取個體化的治療方案?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，并注意日常生活中的防護(hù)。
2024-10-08 09:43
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
