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馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，主要累及心血管、骨骼和眼部等系統(tǒng)，表現(xiàn)為身材高大、四肢細(xì)長(zhǎng)、手指腳趾細(xì)長(zhǎng)、晶狀體脫位、心血管病變等。 1.骨骼系統(tǒng)：患者通常身材高大，四肢、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍過(guò)大。 2.眼部異常：常見(jiàn)晶狀體脫位或半脫位，高度近視，視網(wǎng)膜剝離等。 3.心血管病變：主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層、二尖瓣脫垂等，這是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。 4.肺臟問(wèn)題：可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。 5.其他表現(xiàn)：皮膚變薄，皮下脂肪少，常有腹股溝疝或臍疝。 馬凡氏綜合癥是一種嚴(yán)重影響健康的疾病，早期診斷和治療非常重要。患者應(yīng)定期進(jìn)行體檢，監(jiān)測(cè)病情變化。一旦確診，需在醫(yī)生指導(dǎo)下接受規(guī)范治療。