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巨血小板綜合征的保守治療方法及效果如何

2015-04-20 23:49 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

巨血小板綜合征的保守治療方法及效果如何

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

譚全達(dá) 副主任醫(yī)師

陽(yáng)江市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

血透科

巨血小板綜合征是一種罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，主要特征是血小板體積增大、數(shù)量減少及功能異常，導(dǎo)致出血傾向。保守治療旨在控制出血癥狀、預(yù)防并發(fā)癥。身體不適時(shí)，要及時(shí)看醫(yī)生，根據(jù)醫(yī)囑進(jìn)行治療，切勿自己胡亂用藥。
1.藥物治療：可使用去氨加壓素，能促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放凝血因子，增加血小板聚集功能。
2.輸注血小板：在嚴(yán)重出血時(shí)，輸注血小板可暫時(shí)補(bǔ)充血小板數(shù)量。
3.避免誘因：如避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防外傷等。
4.補(bǔ)充維生素：適量補(bǔ)充維生素C和維生素K，有助于改善血管和凝血功能。
5.生活管理：保持良好的生活習(xí)慣，充足休息，避免情緒激動(dòng)。
巨血小板綜合征的保守治療能在一定程度上控制病情，但效果因人而異，患者需密切監(jiān)測(cè)病情，遵循醫(yī)囑治療。
2015-04-24 18:13

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什么是巨血小板綜合征? 　　巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來(lái)自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見(jiàn)。也有報(bào)道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報(bào)道2名來(lái)自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來(lái)研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見(jiàn)，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬(wàn)。查看全文»

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