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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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張建國 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致,表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位。 1.病因:多為基因突變導(dǎo)致凝血因子 VIII(八因子)、IX(九因子)等缺乏。 2.癥狀:常見關(guān)節(jié)反復(fù)出血,導(dǎo)致腫脹、疼痛、畸形;肌肉出血可引起疼痛、活動受限;嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血危及生命。 3.診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4.治療:補(bǔ)充缺乏的凝血因子,如重組人凝血因子 VIII、凝血酶原復(fù)合物等。 5.預(yù)防:避免劇烈運(yùn)動和外傷,定期輸注凝血因子預(yù)防出血。 6.遺傳:血友病具有遺傳性,患者生育需進(jìn)行遺傳咨詢。 血友病雖然目前無法根治,但通過規(guī)范治療和預(yù)防,可以有效控制出血,提高生活質(zhì)量。患者應(yīng)積極配合治療,定期復(fù)查。
2024-10-09 12:04
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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