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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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小兒急性間歇性卟啉病是一種罕見的代謝障礙性疾病,治療方法包括避免誘因、藥物治療、對(duì)癥處理、飲食調(diào)整和定期監(jiān)測(cè)等。 1.避免誘因:避免使用可能誘發(fā)疾病的藥物,如巴比妥類、磺胺類等;減少精神壓力和過度勞累。 2.藥物治療:可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。葡萄糖能提供能量,緩解癥狀;羥高鐵血紅素可抑制卟啉的合成;氯丙嗪有助于緩解神經(jīng)精神癥狀。 3.對(duì)癥處理:如有疼痛,可使用鎮(zhèn)痛藥,如布洛芬、對(duì)乙酰氨基酚等,但要注意避免使用可能加重病情的藥物;若有癲癇發(fā)作,需使用抗癲癇藥物,如苯妥英鈉。 4.飲食調(diào)整:限制卟啉前體物質(zhì)的攝入,如減少富含甘氨酸、ALA 和 PBG 的食物。 5.定期監(jiān)測(cè):定期檢查尿液、血液中的卟啉及其代謝產(chǎn)物,以及肝腎功能等。 小兒急性間歇性卟啉病的治療需要綜合多種方法,并長期管理。家長應(yīng)密切關(guān)注患兒癥狀,遵循醫(yī)囑治療,定期復(fù)查。
2024-10-08 18:33
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回答2
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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靜脈注射高鐵血紅素(hematin)可中止發(fā)作,癥狀很快消失,尿中ALA和PBG的排泄下降。
2024-10-09 01:01
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