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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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何連江 副主任醫(yī)師
天長(zhǎng)市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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1.血象 可有不同程度的貧血,多為正細(xì)胞正色素性貧血;約半數(shù)以上患兒血小板<50×109/L;外周血白細(xì)胞多數(shù)在(
1~500)×109/L,約20%患兒診斷時(shí)白細(xì)胞>100×109/L。多數(shù)病人中性粒細(xì)胞<1×109/L。外周血中幼稚細(xì)胞比例不定,低白細(xì)胞者(10%患兒) 外周血中可無幼稚細(xì)胞。貧血為正細(xì)胞正色素性。血紅蛋白27~143g/L(中數(shù)70g/L)。多有血小板減少,50%AML<50×109/L。出血往往是血小板<20×109/L伴凝血障礙。另一種出血見于M3型伴DIC。
2.骨髓象 骨髓增生程度多為活躍及明顯活躍,原始及早幼粒細(xì)胞增多(原始及幼稚單核細(xì)胞增多)具體形態(tài)學(xué)特征見FAB分型標(biāo)準(zhǔn)(表5)。幼稚細(xì)胞占30%~90%不等。骨髓活檢低增生性見于原有MDS、范可尼(Fanconi)貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白病(PNH)
。3.細(xì)胞組織化學(xué)染色 AML的不同亞型其細(xì)胞化學(xué)染色特點(diǎn)不盡相同,因此AML的細(xì)胞化學(xué)染色對(duì)該病的診斷十分重要。各型急性髓系白血病細(xì)胞化學(xué)染色特點(diǎn)見表6。4.染色體 79%~85%的兒童AML伴有染色體異常。其中約半數(shù)AML病例只以單獨(dú)核型異常出現(xiàn),其余伴有附加異常。采用高分辨技術(shù),核型異常發(fā)現(xiàn)率高達(dá)90%以上。AML的染色體異常以結(jié)構(gòu)畸變?yōu)橹?,高達(dá)39種之多,某些特殊的結(jié)構(gòu)異常,如t(
8;21)(q22;q22)、t(
15;17)(q22;q11-12)和inv(
16)(p13;q22)或t(
16;16)(p13;q11),與良好預(yù)后相關(guān)。由于染色體核型異常在AML的診斷和預(yù)后意義判定上的價(jià)值遠(yuǎn)較免疫分型重要,2000年WHO提出髓系腫瘤的分型建議,表7為WHO關(guān)于髓系腫瘤AML的分型。AML常見的染色體異常見表8。5.免疫分型 FAB分型的主要依據(jù)為細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué),由于人為因素,診斷一致率有較大差別。免疫表型可以提示白血病細(xì)胞的分化系列及分化階段,鑒別率高達(dá)98%。因此,對(duì)某些單純以形態(tài)學(xué)難以分型的AML,如M0、ML、M7,急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia,AUL)、急性雜合型白血病(acute heterozygosis leukemia,AHL)等,免疫分型檢查十分重要。但免疫分型對(duì)AML的預(yù)后價(jià)值不大。
(1)AML-M0和AML-M01:白血病細(xì)胞至少表達(dá)CDL3或CD33,同時(shí)伴有HLA-DR的表達(dá)及不成熟細(xì)胞標(biāo)志CD34和CDL17的表達(dá)。通常不伴髓系成熟抗原,如CDL5、CDL1b或CDL4的表達(dá),淋系抗原陰性。CD7和CD56陽性,特別是髓系細(xì)胞伴CD7,提示為白血病細(xì)胞。胞漿MPO對(duì)髓系診斷更為特異,M0、ML的白血病細(xì)胞胞漿MPO。
(2)AML-M2:HLA-DR,小白血病細(xì)胞常CD34、CDL17,很少表達(dá)CDL5等分化成熟抗原;大白血病細(xì)胞CD33表達(dá)強(qiáng)度減弱,出現(xiàn)CDL3、CDL5及CDL1b等的表達(dá)。
(3)t(
8;21)AML:原始細(xì)胞CD34。80%以上患者的原始細(xì)胞表達(dá)CDL9。50%左右的患者白血病細(xì)胞TdT可陽性。
(4)t(
15;17)APL:HLA-DR陰性,均一性CD33,CDL3強(qiáng)弱不一,CD34表達(dá)呈異質(zhì)性。通常CDL4-、CDL5-,可以CD34- CDL5-/CD34- CDL5/CD34 CDL5- 。單一群體細(xì)胞CD34CDL5表達(dá)異質(zhì)性,結(jié)合CDL3異質(zhì)性表達(dá),高度提示存在PML/RARa重排。
(5)AML-M4Eo:免疫表型類似AMI-M4,表達(dá)CD33、CDL3、CDL5、CD4、CDL1c、CDL4、CD64和HLA-DR,CD2及CD45強(qiáng)陽性(CD45bright)細(xì)胞增多高度提示該病。
(6)AML-M5:原始細(xì)胞常與正常單核細(xì)胞區(qū)域部分重疊交叉,與正常粒單細(xì)胞難于分辨,因此,鑒別M5常需多個(gè)單抗進(jìn)行分辨。通常CD33強(qiáng)陽性(CD33bright)CDL3- CD34- 表型或單核細(xì)胞相關(guān)抗原CD64、CDL4高表達(dá)時(shí)才能提示AML-M5。CDL1b與其他抗原(粒細(xì)胞HLA-DR- CD45bright,單核細(xì)胞HLA-DR CD45dim)同時(shí)表達(dá)也能提示M5。其他方法,如CD36、CD56和CD4用于鑒別單核細(xì)胞,但均不具特異性。
(7)AML-M6:免疫表型特征不典型。CD71及血型糖蛋白抗原高表達(dá),原始細(xì)胞具有不成熟髓系細(xì)胞表型,此時(shí)易與MDS的RAEB和RAEB-t混淆。細(xì)胞對(duì)溶血過程敏感,因而FACS檢測(cè)較為困難。
(8)AML-M7:本型的診斷需免疫表型和(或)電鏡檢查。原始巨核細(xì)胞常高表達(dá)CD41、CD61,需注意細(xì)胞黏附血小板造成的假陽性結(jié)果。CD412b為成熟巨核細(xì)胞標(biāo)志,可在血小板表達(dá),而不表達(dá)于CD61 CD42- 的原始巨核細(xì)胞,可用于排除假陽性。
6.AML的MIC分型 由于AML的高度異質(zhì)型,其分型與預(yù)后存在較大差異。
為尋求AML的本質(zhì)性特征,1988年FAB協(xié)作組討論制定了AML的MIC分型標(biāo)準(zhǔn)(表14)。7.其他 生化檢查部分可有LDH增高。M6型患兒可有胎兒血紅蛋白(HbF)和血紅蛋白H增高。高白細(xì)胞患兒及AML-M3型可并發(fā)DIC,出現(xiàn)凝血異常。其他輔助檢查:有髓外浸潤(rùn)者行X線攝片、CT及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常影像。
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回答2
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張建國(guó) 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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需要做血象、骨髓象、免疫分型和其他輔助檢查如(尿酸、凝血異常和凝血酶)
2015-08-12 13:24
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