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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級(jí)
全科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,由凝血因子缺乏導(dǎo)致,主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止,可累及關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟等部位。其發(fā)病機(jī)制、癥狀、診斷、治療和預(yù)防都有特定的特點(diǎn)。 1.發(fā)病機(jī)制:血友病是由于基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ(血友病 A)或凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或功能缺陷。 2.癥狀表現(xiàn):常見(jiàn)的有反復(fù)的關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、鼻出血、牙齦出血等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。 3.診斷方法:通過(guò)凝血功能檢查、凝血因子活性測(cè)定等明確診斷。 4.治療方式:包括補(bǔ)充凝血因子(如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等)、預(yù)防治療、按需治療等。 5.預(yù)防措施:避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)。 總之,血友病雖然目前無(wú)法根治,但通過(guò)規(guī)范的治療和預(yù)防措施,可以有效減少出血的發(fā)生,提高患者的生活質(zhì)量。
2024-10-08 20:29
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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