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診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等。患兒出生后一經(jīng)確診，即應(yīng)靜脈給予前列腺素，以使肺動脈壓下降和保持動脈導(dǎo)管開放。紫紺嚴重者應(yīng)行球囊房間隔造孔術(shù)，以減輕缺氧癥狀。應(yīng)在兩周內(nèi)行解剖矯治術(shù)(switch手術(shù))。如合并動脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，可在生后6個月左右同期矯治?；颊呱?個月內(nèi)也可考慮行switch手術(shù)，但要測定肺動脈壓，如左心室及肺動脈壓下降，應(yīng)先在肺動脈行環(huán)縮術(shù)同時加做無名動脈至右肺動脈的分流術(shù)，以訓(xùn)練左心室功能。環(huán)縮術(shù)后1~2周內(nèi)盡快手術(shù)，手術(shù)延遲會使危險性增加。

可以手術(shù)治療，肺動脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內(nèi)作肺動脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。

一般情況下如合并室間隔缺損，手術(shù)可以等到兩三個月時做。但合并肺動脈狹窄，需要看狹窄情況決定能否做動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如狹窄重，紫紺嚴重，則需要先做分流手術(shù)。