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診斷后首先糾正低氧血癥和代謝性酸中毒等?；純撼錾笠唤?jīng)確診，即應(yīng)靜脈給予前列腺素，以使肺動(dòng)脈壓下降和保持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放。紫紺嚴(yán)重者應(yīng)行球囊房間隔造孔術(shù)，以減輕缺氧癥狀。應(yīng)在兩周內(nèi)行解剖矯治術(shù)(switch手術(shù))。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或室間隔缺損，可在生后6個(gè)月左右同期矯治?；颊呱?個(gè)月內(nèi)也可考慮行switch手術(shù)，但要測(cè)定肺動(dòng)脈壓，如左心室及肺動(dòng)脈壓下降，應(yīng)先在肺動(dòng)脈行環(huán)縮術(shù)同時(shí)加做無(wú)名動(dòng)脈至右肺動(dòng)脈的分流術(shù)，以訓(xùn)練左心室功能。環(huán)縮術(shù)后1~2周內(nèi)盡快手術(shù)，手術(shù)延遲會(huì)使危險(xiǎn)性增加。

可以手術(shù)治療，肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個(gè)月內(nèi)作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心衰竭及肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。

一般情況下如合并室間隔缺損，手術(shù)可以等到兩三個(gè)月時(shí)做。但合并肺動(dòng)脈狹窄，需要看狹窄情況決定能否做動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。如狹窄重，紫紺嚴(yán)重，則需要先做分流手術(shù)。