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糖原累積病I型該怎么辦好?

糖原累積病I型該怎么辦好?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    黃閏月 主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    風(fēng)濕免疫科

    您好!糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過(guò)程,減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液,以維持血糖水平在4~5mmoL/L。也可用每4~6小時(shí)口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的替代方法,效果同樣良好。

    2015-09-21 11:23
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是糖原累積癥?   糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過(guò)較復(fù)雜的化學(xué)變化過(guò)程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»

低血糖 骨質(zhì)疏松
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  • 魏珉

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):小兒內(nèi)科疾病,特別是腎臟病,風(fēng)濕免疫病和糖原貯積癥、肝豆?fàn)詈?詳情»

  • 崔炎棠

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省人民醫(yī)院

    擅長(zhǎng):診治內(nèi)分泌代謝疾病,如糖尿病、低血糖、甲亢、甲減、甲炎、尿崩 詳情»

  • 邱文娟

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):小兒內(nèi)分泌疾病:矮小、性早熟、腎上腺疾病、糖尿病、甲低、代謝 詳情»

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程本維

程本維 / 主治醫(yī)師

擅長(zhǎng):對(duì)高尿酸血癥、急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、間歇期痛風(fēng)、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、痛風(fēng)性腎病的診斷和治療均有獨(dú)到見(jiàn)解,造詣?lì)H深,擅長(zhǎng)應(yīng)用食療、運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

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李義康

李義康 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):高尿酸血癥、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等疑難痛風(fēng)風(fēng)濕骨關(guān)節(jié)疾病的診治,尤其擅長(zhǎng)中晚期痛風(fēng)的融晶保腎調(diào)代謝治療。

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胡謙

胡謙 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):應(yīng)用中西醫(yī)兩法,診治痛風(fēng)和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病。

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