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請問原發(fā)性骨髓纖維化癥是怎么回事

2015-09-26 11:33 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

請問原發(fā)性骨髓纖維化癥是怎么回事

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好！原發(fā)性骨髓纖維化為原因不明的造血干細(xì)胞克隆性異常，骨髓中粒系和巨核系增生為主，伴有反應(yīng)性纖維組織增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病，主要在睥，其次在肝、淋巴結(jié)等。骨髓纖維化時(shí)血細(xì)胞只含有一種G6PD同工酶，提示骨髓纖維化時(shí)血細(xì)胞來自一個(gè)干細(xì)胞克隆。增生血細(xì)胞引起骨髓功能紊亂時(shí)，膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板相接觸，導(dǎo)致血小板衍生的生長因子及轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF-β)的釋放，后兩者均可刺激原纖維細(xì)胞的分裂和增殖。
2015-09-26 12:07

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什么是骨髓纖維化? 　　骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)是一種彌漫性骨髓纖維組織增生性疾病，是骨髓中生成正常血細(xì)胞的前體細(xì)胞被纖維組織取代，引起異形紅細(xì)胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。本病屬少見疾病，發(fā)病率約0.2/10萬-2/10萬入口。發(fā)病年齡多在50～70歲之間，男女均可發(fā)病。由于一般進(jìn)展緩慢，病人通?？纱婊?0年或更久。偶爾本病也可進(jìn)展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬于白血病中的一種。查看全文»

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