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X連鎖無丙種球蛋白血癥是什么

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  • 回答1

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    儲(chǔ)永良 副主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    風(fēng)濕血液科

    X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是最早發(fā)現(xiàn)的人類原發(fā)型免疫缺陷病之一,臨床上以反復(fù)細(xì)菌感染為特征,血清中各類免疫球蛋白明顯降低或缺乏,對(duì)抗原刺激不能產(chǎn)生抗體應(yīng)答,血循環(huán)中B淋巴細(xì)胞減少,淋巴結(jié)及淋巴組織缺乏生發(fā)中心和淋巴濾泡,骨髓中無漿細(xì)胞,但前B淋巴細(xì)胞數(shù)量正常,T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能正常。

    2015-10-02 18:10
  • 回答2

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    周振亮

    山西省中醫(yī)食管癌研究所

    一級(jí)

    門診科

    你好,X-連鎖無丙種球蛋白血癥是由于人類B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病,為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。約有近半數(shù)病兒可詢問到家族史。

    2015-09-22 11:21
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