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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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儲(chǔ)永良 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕血液科
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強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥需要與其他類型肌強(qiáng)直鑒別
2015-09-27 18:11
(1)先天性肌強(qiáng)直(congenital myotonia):Thomsen
(1876)描述了他本人及其家族的四代患者,又稱為Thomsen病。通常為常染色體顯性遺傳病,與7q35染色體突變有關(guān)。通常自出生就存在全身性肌強(qiáng)直,不伴肌無力和肌萎縮,但至兒童早期癥狀才進(jìn)展,成年期趨于穩(wěn)定。肌強(qiáng)直表現(xiàn)與強(qiáng)直性肌肉營養(yǎng)不良相似,寒冷和靜止不動(dòng)肌肉僵硬可加重,活動(dòng)可緩解。肌肉假肥大是很突出的征象,全身肌肉肥大貌似運(yùn)動(dòng)員,扣擊肌肉出現(xiàn)局部凹陷或呈肌球癥;有時(shí)可出現(xiàn)精神癥狀如易激動(dòng)、情緒低落、孤僻、抑郁及強(qiáng)迫觀念等。肌電圖呈典型肌強(qiáng)直電位。一種晚發(fā)常染色體隱性遺傳型(Becker?。┌檫h(yuǎn)端輕度肌無力和肌萎縮,也定位于7q35染色體。
(2)先天性副肌強(qiáng)直:幼年起病,肌強(qiáng)直較輕,無肌萎縮,肌肥大不明顯。
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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你好,.一般療法加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力;預(yù)防感染:應(yīng)注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。對(duì)重癥聯(lián)合免疫缺陷病,必須將患兒長期置于無菌倉內(nèi)護(hù)理,直至重建免疫功能;避免接種疫苗,還有抗感染療法,免疫替補(bǔ)療法。
2015-09-27 17:20
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是免疫缺陷疾病? 免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病,因此,感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時(shí)間更長。 無論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染,對(duì)抗生素治療無反應(yīng)時(shí),應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。 查看全文»
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楊岫巖
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長:對(duì)紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等經(jīng)典的風(fēng)濕免疫性疾病 詳情»
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陶怡
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長:從事風(fēng)濕病專業(yè)臨床工作20余年,臨床及科研經(jīng)驗(yàn)豐富,對(duì)診治類 詳情»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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