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重癥聯(lián)合免疫缺陷癥最佳的治療方法是什么

2015-09-27 16:47 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

重癥聯(lián)合免疫缺陷癥最佳的治療方法是什么

回答1
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儲永良副主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

風(fēng)濕血液科

強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥需要與其他類型肌強(qiáng)直鑒別
（1）先天性肌強(qiáng)直（congenital myotonia）：Thomsen
（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又稱為Thomsen病。通常為常染色體顯性遺傳病，與7q35染色體突變有關(guān)。通常自出生就存在全身性肌強(qiáng)直，不伴肌無力和肌萎縮，但至兒童早期癥狀才進(jìn)展，成年期趨于穩(wěn)定。肌強(qiáng)直表現(xiàn)與強(qiáng)直性肌肉營養(yǎng)不良相似，寒冷和靜止不動肌肉僵硬可加重，活動可緩解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似運(yùn)動員，扣擊肌肉出現(xiàn)局部凹陷或呈肌球癥；有時可出現(xiàn)精神癥狀如易激動、情緒低落、孤僻、抑郁及強(qiáng)迫觀念等。肌電圖呈典型肌強(qiáng)直電位。一種晚發(fā)常染色體隱性遺傳型（Becker病）伴遠(yuǎn)端輕度肌無力和肌萎縮，也定位于7q35染色體。
（2）先天性副肌強(qiáng)直：幼年起病，肌強(qiáng)直較輕，無肌萎縮，肌肥大不明顯。
2015-09-27 18:11
回答2
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劉保福主治醫(yī)師

威縣常屯衛(wèi)生院

一級甲等

婦產(chǎn)科

你好，.一般療法加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力；預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對重癥聯(lián)合免疫缺陷病，必須將患兒長期置于無菌倉內(nèi)護(hù)理，直至重建免疫功能；避免接種疫苗，還有抗感染療法，免疫替補(bǔ)療法。
2015-09-27 17:20

就醫(yī)問藥

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什么是免疫缺陷疾病? 　　免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病，因此，感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時間更長?！　o論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，對抗生素治療無反應(yīng)時，應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。查看全文»

疾病癥狀：口腔潰瘍脫發(fā)

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主任醫(yī)師 教授

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院

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