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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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肖曉嵐 主治醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥飲食治療的目的包括控制血苯丙氨酸水平、保障營養(yǎng)供給、預(yù)防副作用、促進(jìn)身體正常發(fā)育和改善相關(guān)癥狀等。健康無小事,身體不適切莫忽視。及時就醫(yī),根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,早日恢復(fù)健康。
2015-09-27 19:05
1. 控制血苯丙氨酸水平:將血中苯丙氨酸保持在 0.24~0.6mmol/L,避免其過高對神經(jīng)系統(tǒng)造成損害。
2. 保障營養(yǎng)供給:在限制苯丙氨酸攝入的同時,通過合理搭配,確保患兒獲得足夠的其他營養(yǎng)成分。
3. 預(yù)防副作用:密切關(guān)注患兒情況,預(yù)防出現(xiàn)如腹瀉、貧血、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等副作用。
4. 促進(jìn)身體正常發(fā)育:維持患兒正常的生長發(fā)育,使其身高、體重等指標(biāo)在正常范圍內(nèi)。
5. 改善相關(guān)癥狀:補(bǔ)充酪氨酸可使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常。
總之,苯丙酮尿癥的飲食治療是一個綜合的、長期的過程,需要家長和醫(yī)護(hù)人員密切配合,根據(jù)患兒的具體情況不斷調(diào)整和優(yōu)化飲食方案,以達(dá)到最佳的治療效果。
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»
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