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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張立群 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京胸科醫(yī)院
三級甲等
結核二科
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特發(fā)性肺纖維化病因復雜，可能與多種因素相關?；颊邞皶r就醫(yī)，明確病情。身體感到不適時，務必及時就診，聽從醫(yī)生的建議進行診治，不要自己擅自用藥。
2015-10-02 10:20
1.免疫反應：早期可能產(chǎn)生抗特異性免疫反應，下呼吸道炎癥是肺最早損害。
2.細胞因子作用：間質(zhì)和肺泡內(nèi)淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多，T淋巴細胞起雙重調(diào)節(jié)作用。
3.免疫復合物：T淋巴細胞對B淋巴細胞有輔助作用，促進免疫復合物產(chǎn)生。
4.遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。
5.環(huán)境因素：長期暴露于粉塵、金屬顆粒等環(huán)境中可能增加患病風險。
6.病毒感染：某些病毒感染可能參與發(fā)病過程。
總之，特發(fā)性肺纖維化病因尚不明確，多種因素可能共同作用導致發(fā)病。
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回答2
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張煥臣 主治醫(yī)師
鹽城市亭湖區(qū)疾病預防控制中心
其他
預防醫(yī)學門診部
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IPF的病因不明。病毒、真菌、環(huán)境污染、毒性物質(zhì)均可影響。尚未發(fā)現(xiàn)IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或家族性IPF相當少見。家族性IPF的臨床表現(xiàn)和非家族性IPF的臨床表現(xiàn)相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位于第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，位于第6號染色體上的人白細胞抗原(HLA)與IPF無關。 IPF的發(fā)病可能是炎癥、組織損傷、修復持續(xù)疊加的結果。致病因素作用于肺內(nèi)常駐免疫細胞，產(chǎn)生炎癥或免疫反應，它們也可直接損傷上皮細胞或內(nèi)皮細胞。
2015-10-14 21:48
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發(fā)熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
