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囊狀肺纖維化是怎樣的一種疾病

囊狀肺纖維化是什么病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    全科

    囊狀肺纖維化是一種罕見的遺傳性肺部疾病,主要影響呼吸系統(tǒng)。其特征為黏液分泌異常、反復感染、呼吸困難等。致病原因包括遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常等。 1.遺傳因素:基因突變是主要原因,如 CFTR 基因缺陷。 2.環(huán)境因素:長期暴露于有害粉塵、煙霧等環(huán)境中可能誘發(fā)。 3.免疫異常:自身免疫系統(tǒng)失衡,導致炎癥反應加劇。 4.黏液分泌異常:氣道黏液變得黏稠,阻塞氣道,影響氣體交換。 5.反復感染:肺部易受細菌、病毒等病原體侵襲,加重病情。 囊狀肺纖維化目前無法根治,但通過綜合治療可緩解癥狀,提高生活質(zhì)量?;颊邞e極配合治療,定期復查,保持良好的生活習慣。

    2024-10-08 23:57
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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見,預后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

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