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家族性慢性良性天皰瘡的病因

2015-07-30 19:47 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性慢性良性天皰瘡的病因

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

董秀芹主任醫(yī)師

廣東省人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

皮膚性病科

家族性慢性良性天皰瘡的病因：致病基因定位于3q21-q22，與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關(guān)。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用，ATP2C1基因突變將導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附障礙，最終在表皮摩擦或感染后發(fā)生棘層松解。基底層上水皰形成，棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細(xì)胞向上突入水皰腔內(nèi)。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細(xì)絲與橋粒分離。
2015-07-31 00:08

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什么是天皰瘡? 　　天皰瘡(pemphigus)是一種由于表皮棘層細(xì)胞松解所致的慢性、復(fù)發(fā)性、表皮內(nèi)大皰性皮膚病，在正常皮膚、黏膜或紅斑上出現(xiàn)難以愈合的松弛性大皰，多見(jiàn)于中年人，兒童極少發(fā)生。預(yù)后較嚴(yán)重。主要表現(xiàn)為棘細(xì)胞層松懈，上皮出現(xiàn)較大面積的剝脫，可導(dǎo)致機(jī)體的衰竭或繼發(fā)感染。根據(jù)病理和臨床特點(diǎn)，臨床可分尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種，其中尋常型最為多見(jiàn)。查看全文»

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