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先天性主動(dòng)脈縮窄的病因機(jī)理尚未明確。Craigil與sklda曾認(rèn)為最常見的伴于主動(dòng)脈峽部的主動(dòng)脈縮窄是由于動(dòng)脈導(dǎo)管在閉合過程中，導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動(dòng)脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標(biāo)本連續(xù)切片組織學(xué)檢查，證實(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管組織完全包繞導(dǎo)管近鄰的降主動(dòng)脈，形成結(jié)構(gòu)連續(xù)的管道。但這個(gè)學(xué)說無法解釋主動(dòng)脈縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并存在，以及主動(dòng)脈縮窄部位遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)的病例。近20多年來，許多學(xué)者認(rèn)為胎兒期主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流量失平衡是形成主動(dòng)脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時(shí)期左、右心室的搏出量大致相等。經(jīng)上腔靜脈回心血液經(jīng)右心室排送入肺部，和通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。從下腔靜脈回流入心臟的血液經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房，再經(jīng)左心室排送入冠狀動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈。左心室排出的血液僅30%經(jīng)主動(dòng)脈峽部進(jìn)入降主動(dòng)脈，與來自動(dòng)脈導(dǎo)管的血液相匯聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發(fā)現(xiàn)通過峽部主動(dòng)脈的血流量?jī)H約為通過動(dòng)脈導(dǎo)管血流量的一半，因此胎兒期主動(dòng)脈峽部直徑均比升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈細(xì)小。胎兒時(shí)期左心室排出的血流量減少，則主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)增多。流經(jīng)峽部主動(dòng)脈的血流量減少將導(dǎo)致峽部主動(dòng)脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進(jìn)入右心室，致使經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的血流量增多，而經(jīng)左心室和峽部主動(dòng)脈的血流量減少，促使主動(dòng)脈縮窄的形成。血流減少嚴(yán)重者，峽部主動(dòng)脈呈現(xiàn)發(fā)育不全。主動(dòng)脈狹窄，升主動(dòng)脈發(fā)育不良，產(chǎn)生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動(dòng)脈血流量減少，肺動(dòng)脈血流量增多，從而使峽部主動(dòng)脈發(fā)生縮窄或發(fā)育不全。