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再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征如何治療

2024-10-07 13:56 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征的治療

回答1
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吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征是一種較為罕見(jiàn)的血液病，治療方法包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、控制溶血、預(yù)防血栓形成及支持治療等。 1.免疫抑制治療：常用藥物有抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等，可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，改善病情。 2.造血干細(xì)胞移植：對(duì)于病情嚴(yán)重且有合適供體的患者，是一種可能根治的方法。 3.控制溶血：可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松，減輕溶血癥狀。 4.預(yù)防血栓形成：使用抗凝藥物如肝素、華法林等，降低血栓風(fēng)險(xiǎn)。 5.支持治療：包括輸血、補(bǔ)充造血原料如鐵劑、葉酸等，以改善貧血狀況。總之，再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方案，并在治療過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)病情變化。
2024-10-08 09:00

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什么是再生障礙性貧血? 　　再生不良(低下)性貧血，又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障，有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%～80%，后者約占12%～30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多，每年0.74/10萬(wàn)人口，其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。查看全文»

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