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小兒骨髓增生異常綜合征的癥狀

2015-07-21 20:40 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

小兒骨髓增生異常綜合征的癥狀

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

小兒骨髓增生異常綜合征的癥狀，可見于嬰兒到青春期的任何年齡段。年齡最小為2個月，最大14歲。男孩發(fā)病稍多于女孩。其癥狀主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染和肝脾腫大。MDS的臨床表現(xiàn)差別很大，隨病情的演進(jìn)而逐漸增重。
（1）貧血絕大多數(shù)都有程度較輕的貧血。一小部分患兒僅有出血、發(fā)熱而無貧血表現(xiàn)。
（2）出血發(fā)生率為23%～95%，多為較輕的皮膚、黏膜出血。病情進(jìn)展至晚期可有嚴(yán)重出血，甚至發(fā)生腦出血而死亡。
（3）發(fā)熱和感染多為50%～60%，多隨病情的進(jìn)展而增高。
（4）肝、脾、淋巴結(jié)腫大約10%～76%可見，輕-中度肝、脾腫大，肝大較脾大多見，有淋巴結(jié)腫大者較少，占0～27%，腫大程度不顯著。
2015-07-21 22:54

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什么是骨髓增生異常綜合征? 　　骨髓增生異常綜合征(myeloplasitc syndrome，MDS)是一種起源于造血干/祖細(xì)胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)以貧血為主，可兼有感染或出血，骨髓內(nèi)細(xì)胞增生，常同時或先后出現(xiàn)紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞發(fā)育異常、骨髓病態(tài)造血，導(dǎo)致進(jìn)行性、難治性外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板減少，具有向白血病轉(zhuǎn)化的傾向。MDS多數(shù)起病隱襲，發(fā)病率各家報告不一，高低懸殊。國內(nèi)外統(tǒng)計發(fā)病率為2.5/10萬～12/10萬，有上升趨勢，平均發(fā)病年齡為60~75歲，50歲以上的病例占50%～70%，小兒較少見，約3%～17%兒童AL先有MDS，男女之比為2：1，30%～60%MDS轉(zhuǎn)化為白血病。查看全文»

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