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普通變異型免疫缺陷病的病因

2015-07-21 19:41 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

普通變異型免疫缺陷病的病因

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

黃閏月主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

風濕免疫科

普通變異型免疫缺陷病的病因尚不完全清楚，多數(shù)學者認為該病為一組病因不同的臨床綜合征，有以下兒種可能：①Th功能缺陷：多數(shù)CVID患者外周血B細胞數(shù)量和功能均無異常，但Th數(shù)量和功能低下，不能向B細胞提供輔助信息，以致B細胞終期分化受阻。這些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B細胞生長因子(BCGF)和B細胞分化因子(BCDF)均明顯不足。個別患者CD40L表達障礙。②B細胞功能缺陷：B細胞數(shù)量下降、增殖反應低下，不能分化為漿細胞。少數(shù)病例可有漿細胞，但也缺乏合成分泌Ig的能力。T細胞數(shù)量和功能正常。普通變異型免疫缺陷病起因導致B細胞功能障礙的確切機制尚不清楚。③Ts功能亢進：少數(shù)患者的Ts功能亢進，抑制B細胞分化過程。④抗B細胞自身抗體：極少數(shù)患者血清存在抗自身B細胞的抗體，可能是抑制B細胞分化功能的原因。
2015-07-22 00:22

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