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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
風(fēng)濕免疫科
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輕鏈病與輕鏈沉積病的癥狀臨床可表現(xiàn)為不明原因的貧血、發(fā)熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結(jié)及肝、脾大,繼而出現(xiàn)局限性或多發(fā)性骨痛、病理性骨折或局部腫瘤。骨骼局限性骨質(zhì)破壞或缺損。易合并反復(fù)呼吸及消化系統(tǒng)感染。不少LCDD患者會發(fā)展為明顯的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明確的淋巴漿細(xì)胞性B細(xì)胞病變,如淋巴瘤或原發(fā)性巨球蛋白血癥。即使這樣的患者不存在明顯的漿細(xì)胞異常,也可見異常單克隆輕鏈的過度產(chǎn)生。正如原發(fā)性淀粉樣變一樣,LCDD的臨床表現(xiàn)會隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同,大多數(shù)典型病例存在心臟、神經(jīng)、肝、和腎臟受累,而且諸如皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上腺和胃腸道等也可能受累。腎臟受累時常有明顯的腎小球病變,半數(shù)以上患者表現(xiàn)為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴有鏡下血尿,其特點是腎功能不全明顯且出現(xiàn)早,并呈快速進(jìn)展趨勢。有些患者可以出現(xiàn)嚴(yán)重的小管間質(zhì)病變,伴有腎功能不全,但尿蛋白較少。晚期可能由于游離輕鏈沉積于腎單位而引起腎小管退化、萎縮,出現(xiàn)慢性腎功能不全。
2015-08-02 01:38
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