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回答1
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黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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先天性性聯(lián)無γ-球蛋白血癥的病因?yàn)?X 染色體性聯(lián)遺傳。周圍淋巴組織非胸腺依賴區(qū)發(fā)育不全,淋巴樣干細(xì)胞在分化為前期B細(xì)胞的過程受阻,不能形成漿細(xì)胞,以致不能產(chǎn)生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3~Xq22.6,為B細(xì)胞酪氨酸激酶 (btk)編碼。 btk 基因表達(dá)于B細(xì)胞發(fā)育早期,在 T 細(xì)胞和漿細(xì)胞不表達(dá),可能為B細(xì)胞成熟所必需,其所有部分的若干突變已被鑒定。
2015-07-28 11:48
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