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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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急性間歇性肝性卟啉病大多數(shù)患者腹痛是其主要的癥狀，發(fā)作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴(yán)重，甚至難以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整個(gè)腹部，或放射至背部、腰部或外生殖器，不伴有腹肌緊張和腹膜刺激征。查體時(shí)，腹部大多沒有明顯壓痛，除略有脹氣外，很少陽性發(fā)現(xiàn)。發(fā)作時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)天或數(shù)周不等。一次或多次不規(guī)則發(fā)作，伴有惡心、嘔吐、頑固性便秘、腹脹。急性發(fā)作的持續(xù)時(shí)間和次數(shù)很不一致。有些病人僅仍然有間歇性輕微腹痛，但有些初次發(fā)作就病勢(shì)兇險(xiǎn)，很快死亡。
2015-09-24 18:48
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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