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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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先天性再生障礙性貧血又稱范可尼綜合癥，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點除全血細(xì)胞減少外，伴有多發(fā)性先天畸形。本病多于5～0歲時發(fā)病，血液學(xué)異常表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓造血組織減少、功能低下，并伴有多發(fā)性先天性畸形，如小頭、小眼球、斜視及骨骼畸形等特征。
2015-11-01 11:27
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血，又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障，有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計前者占再障病例的70%～80%，后者約占12%～30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多，每年0.74/10萬人口，其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»
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