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肝豆?fàn)詈俗冃孕枧c哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？

2024-10-08 10:47 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃詰?yīng)該與哪些疾病鑒別診斷？

回答1
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肝豆?fàn)詈俗冃猿Ｐ枧c以下疾病鑒別診斷：肝性腦病、帕金森病、病毒性肝炎、特發(fā)性震顫、亨廷頓病等。 1.肝性腦?。憾嘤蓢?yán)重肝病引起，常有肝功能衰竭表現(xiàn)，血氨水平升高。 2.帕金森?。阂造o止性震顫、肌強(qiáng)直等運(yùn)動癥狀為主，對多巴胺替代治療反應(yīng)較好。 3.病毒性肝炎：常有病毒感染史，肝功能異常以轉(zhuǎn)氨酶升高為主，病原學(xué)檢查可明確。 4.特發(fā)性震顫：多為姿勢性或動作性震顫，進(jìn)展緩慢，無神經(jīng)系統(tǒng)其他異常。 5.亨廷頓?。河形璧笜觿幼?、認(rèn)知障礙等，常有家族史，基因檢測可助診斷。總之，對于疑似肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，需綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等進(jìn)行鑒別診斷，以明確病因，制定合理的治療方案。
2024-10-08 22:32

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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