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肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后情況如何？

2024-10-08 11:13 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后怎么樣？

回答1
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肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后受多種因素影響，包括病情發(fā)現(xiàn)早晚、治療依從性、有無(wú)并發(fā)癥、治療方法選擇以及患者個(gè)體差異等。 1.病情發(fā)現(xiàn)早晚：早期診斷并及時(shí)治療，預(yù)后通常較好；若延誤診斷，病情進(jìn)展可能導(dǎo)致嚴(yán)重的器官損害。 2.治療依從性：患者嚴(yán)格遵循治療方案，包括低銅飲食和藥物治療，預(yù)后會(huì)明顯改善；反之，預(yù)后不佳。 3.有無(wú)并發(fā)癥：若出現(xiàn)肝硬化、腎功能損害等并發(fā)癥，預(yù)后相對(duì)較差。 4.治療方法選擇：綜合運(yùn)用藥物驅(qū)銅、對(duì)癥治療等方法，效果較好；單一治療可能影響預(yù)后。 5.患者個(gè)體差異：不同患者對(duì)治療的反應(yīng)和身體恢復(fù)能力存在差異，也會(huì)影響預(yù)后。總之，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧灰e極治療、嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，多數(shù)可以有效控制病情，改善預(yù)后。
2024-10-08 15:16

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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