血紅蛋白是一種含有色素輔基的結(jié)合蛋白質(zhì)，其色素部分是血紅素（heme，haem），蛋白質(zhì)部分是珠蛋白（globin）。血紅蛋白?。╤emoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子結(jié)構(gòu)或合成量異常所引起的疾病。它主要包括異常血紅蛋白和地中海貧血（地貧）兩組疾病。本文主要針對血紅蛋白病的治療方法進(jìn)行闡述。

血紅蛋白病西醫(yī)療法：

1、鐮狀細(xì)胞貧血：骨髓類巨幼變時用葉酸治療。注意防止感染，嚴(yán)重發(fā)作時應(yīng)供氧和補(bǔ)液。僅于血紅蛋白降低至危急狀態(tài)時才給輸血，近代試用尿素和氰制劑以控制鐮變，但效果未能確定。可試用γ基因活化劑羥其脲治療，部分病例癥狀能得到改善。骨髓移植亦有治療成功報道。

2、血紅蛋白E病和血紅蛋白E特征患者不需治療。

3、不穩(wěn)定血紅蛋白病：治療應(yīng)注意避免氧化性藥物，重癥可作脾摘除，但部分病例療效不明顯。

4、血紅蛋白M?。罕静∧壳吧腥狈χ委煼椒?，但預(yù)后尚良好。

異常血紅蛋白病的治療：

異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預(yù)后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預(yù)防和積極積極治療感染、補(bǔ)充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。

1。、輸血：血紅蛋白低于80g/L時應(yīng)定期輸血，保持血紅蛋白在80g/L以上。采用高輸血量治療時血紅蛋白應(yīng)維持在100g/L以上。

2、脾切除：對伴有脾功能亢進(jìn)、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者、應(yīng)行脾切除。4歲后脾切除感染并發(fā)癥可明顯減少。

3、螯合治療：去鐵敏，每日1.5～2.0g，皮下注射，或每日3～4g，靜脈滴注，持續(xù)18～20小時。維生素C每日150～300mg，口服。

4、骨髓移植：有條件者應(yīng)行骨髓移植。

地中海貧血的治療：

1、一般治療：

注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。

2、紅細(xì)胞輸注：

輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵螯合劑治療。