14歲男孩，因外傷就診，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)平素未見明顯異常。（下圖為醫(yī)院檢查圖）

　　腦顏面血管綜合征又稱Sturge－Weber綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要病理變化是顱內(nèi)血管畸形，三叉神經(jīng)分布區(qū)血管瘤和眼球脈絡(luò)膜血管畸形。患側(cè)大腦半球發(fā)育不良或萎縮，神經(jīng)節(jié)細胞減少、變性，神經(jīng)膠質(zhì)增生，并伴有腦皮質(zhì)鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內(nèi)病變?yōu)閱蝹?cè)，而且與面部病變同側(cè)。影像學(xué)表現(xiàn)常為血管瘤病的后遺癥。

　　臨床表現(xiàn)

　　癲癇、智力低下、輕偏癱。偏盲及顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。

　　CT表現(xiàn)

　　①鈣化灶常見，多為單側(cè)性，始于枕葉，逐漸向前發(fā)展，居腦表淺部位，沿腦回呈曲線形或?qū)挻箐忼X狀鈣化。

　　②腦皮質(zhì)萎縮典型，尤以右枕葉萎縮明顯，亦可累及整個大腦半球，腦溝增寬，但腦室不擴大。

　?、刍紓?cè)顱骨增厚，頭顱不對稱。

　?、苘浤X膜血管畸形，增強掃描可強化。

　?、?75%病例同側(cè)脈絡(luò)叢增大，且顯著強化。