胚胎期兩個(gè)胰芽(胰與副胰)的愈合位置不正常，當(dāng)十二指腸旋轉(zhuǎn)時(shí)，腹側(cè)胰芽固定不動(dòng)并延長(zhǎng)，以后與背側(cè)胰芽聯(lián)合時(shí)將十二指腸降部環(huán)繞，壓迫十二指腸引起高位腸梗阻，稱為環(huán)狀胰腺(annular pancreas)。環(huán)狀胰腺的胰頭仍位于十二指腸弧內(nèi)。環(huán)狀部分的組織含有與正常胰腺相同的胰島和腺泡組織。

　　對(duì)于胚胎發(fā)育過(guò)程中形成環(huán)狀胰腺的確切病因目前尚不完全明了，學(xué)說(shuō)很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發(fā)育融合而成的。背側(cè)的胰始基是從十二指腸壁上直接發(fā)生，腹側(cè)的胰始基則自肝突起的根部發(fā)生。以后背側(cè)的胰始基發(fā)育成胰腺的體與尾，其蒂部成為副胰管;腹側(cè)的胰始基的蒂部成為主胰管，末端則為胰頭部。在胚胎第6周左右，隨著十二指腸的轉(zhuǎn)位，腹胰也轉(zhuǎn)位至背胰的后下方;在第7周時(shí)，背胰和腹胰開(kāi)始接觸，最后兩胰合并為一個(gè)胰腺，兩個(gè)胰管也互相融合貫通。因此，一種理論認(rèn)為，環(huán)狀胰腺是由于位于十二指腸腹側(cè)始基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而與背側(cè)始基融合所致;另一種理論則認(rèn)為，由于腹側(cè)與背側(cè)胰始基同時(shí)肥大，因而形成環(huán)狀胰腺，并將十二指腸第二段完全或部分圍住，造成梗阻。

　　病因：

　　胚胎第6-7周，腹側(cè)胰胚基部分未能隨同十二指腸完全向左旋轉(zhuǎn)，它象一片薄薄的狹長(zhǎng)帶環(huán)繞于十二指腸降部，壓迫十二指腸，引起十二指腸梗阻。

　　臨床表現(xiàn)：

　　臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現(xiàn)與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關(guān)。

　　(一)新生兒型多在出生后1周內(nèi)發(fā)病，2周以上發(fā)病者少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為急性完全性十二指導(dǎo)腸梗阻。病兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由于頻繁的嘔吐，可繼續(xù)脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現(xiàn)為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進(jìn)食后加重。以上癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。此外，環(huán)狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。

　　(二)成人型多見(jiàn)于20～40歲，多表現(xiàn)為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀，而且癥狀出現(xiàn)愈早，十二指腸梗阻的表現(xiàn)也愈嚴(yán)重。病人主要表現(xiàn)有反復(fù)上腹痛和嘔吐，呈陣發(fā)性發(fā)作，進(jìn)食后腹痛加重，嘔吐后可緩解，嘔吐物為胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以并發(fā)其他病理改變，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。

　　1.消化性潰瘍

　　環(huán)狀胰腺并發(fā)胃和十二指腸潰瘍者，可達(dá)30～40%，其中以十二指腸潰瘍較常見(jiàn)。潰瘍的發(fā)生原因可能與環(huán)狀胰腺的壓迫、胃液長(zhǎng)期潴留和胃、十二指腸內(nèi)容物酸度過(guò)高等有關(guān)。

　　2.急性胰腺炎

        環(huán)狀胰腺并發(fā)胰腺炎者占15～30%，其發(fā)生原因可能與胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)異常有關(guān)，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限于環(huán)狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。

　　環(huán)狀胰腺并發(fā)胰腺炎者占15～30%，其發(fā)生原因可能與胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)異常有關(guān)，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限于環(huán)狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。

　　3.膽道梗阻

　　臨床上較少見(jiàn)，由于環(huán)狀胰腺位于乏特氏壺腹處、環(huán)狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄并壓迫膽總管以及胰腺炎等原因，均可引起膽總管下端梗阻而出現(xiàn)黃疸。病程久者還可繼發(fā)膽道結(jié)石。

　　(三)1.環(huán)狀胰腺最多見(jiàn)于嬰幼兒，成人少見(jiàn)。

　　2.部分患者為早產(chǎn)兒，部分在出生一周后就出現(xiàn)臨床癥狀

　　3.臨床表現(xiàn)與十二指腸受壓程度密切相關(guān)，十二指腸受壓程度取決于環(huán)狀胰腺的硬度或受壓是否完全。

　　4.最典型的癥狀就是嘔吐，大多數(shù)為非膽汁性，部分患兒有染色體異常和/或其他先天性畸形，如小腸旋轉(zhuǎn)不良，食管閉鎖等。

　　5.大部分患兒表現(xiàn)為部分性的十二指腸梗阻。

　　6.部分患兒以腹痛為主要癥狀。

　　影像學(xué)表現(xiàn)：

　　1.X-ray：立位透視表現(xiàn)為左上腹“雙泡征”，上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)十二指腸受壓變窄，邊緣光滑整齊，鋇劑通過(guò)受阻。

　　2.ERCP：主胰管在胰頭部從后外側(cè)向右側(cè)環(huán)繞十二指腸，并向左側(cè)橫向走行。體尾部主胰管變短，乳頭位置變異。

　　3.CT：十二指腸腔狹窄，壁肥厚，可見(jiàn)環(huán)狀胰腺組織壓迫十二指腸，該組織同周圍胰腺組織密度一致。

　　4.MRI:顯示T1WI加脂肪抑制象見(jiàn)包繞十二指腸的環(huán)狀胰腺組織呈高信號(hào)，而周圍組織和十二指腸為低信號(hào)。

　　5.MRCP：顯示主胰管的走形圍繞十二指腸降部形成環(huán)狀，胰管和膽管匯合的共同管很短，且位于十二指腸壁內(nèi)。

　　6.USG:患兒左上腹部橫切可見(jiàn)2個(gè)典型的液性暗區(qū)，呈“雙泡征”，是由十二指腸上端閉鎖擴(kuò)張和胃泡擴(kuò)張形成。多切面檢查，可見(jiàn)雙泡彼此相通。

　　治療預(yù)防

　　對(duì)于沒(méi)有癥狀或癥狀不明顯的環(huán)狀胰腺，可不必手術(shù)。如已引起十二指導(dǎo)腸狹窄或梗阻，則必須進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法主要分兩類：1.環(huán)狀胰腺切除術(shù)或切除術(shù)如果環(huán)狀胰腺組織較薄，血管分布不多，與腸壁無(wú)緊密粘貼，可將環(huán)狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。如十二指腸因長(zhǎng)期壓迫已形成狹窄時(shí)，可加作十二指導(dǎo)腸縱行切開(kāi)橫形縫合，使腸腔擴(kuò)大。本術(shù)式的缺點(diǎn)是可造成胰腺損傷、胰瘺、胰腺囊腫或十二指腸瘺等并發(fā)癥;有時(shí)手術(shù)后十二指導(dǎo)腸的狹窄或梗阻仍不能完全解除。因此，多不主張采用此種術(shù)式。

　　2.捷徑手術(shù)

　　(1)十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：本術(shù)式操作較容易，能完全解除十二指腸梗阻，又能保持胃的功能，而且沒(méi)有損傷胰管、發(fā)生胰瘺的危險(xiǎn)，因此比較符合生理，可作為首選的術(shù)式。手術(shù)方法：切開(kāi)十二指導(dǎo)腸外側(cè)緣后腹膜，游離梗阻的十二指腸近端和遠(yuǎn)端;再在梗阻近端和遠(yuǎn)端的腸管前壁各作兩針牽引線，然后在梗阻近端腸管前壁作橫行切口，在遠(yuǎn)端前壁作縱行切口，用1號(hào)絲線作間斷全層縫合，最后作漿肌層間斷縫合。

　　(2)十二指腸空腸Roux-y型吻合術(shù)(結(jié)腸前或結(jié)腸后)：該術(shù)式具有十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，但在手術(shù)過(guò)程中應(yīng)注意：

　　環(huán)狀胰腺

　　下述幾點(diǎn)：①吻合口應(yīng)選擇在十二指腸梗阻近端的最低點(diǎn)，以免形成盲襻。②吻合口不易過(guò)小，以免形成狹窄。③吻合時(shí)空腸不要扭轉(zhuǎn)成角，以免形成梗阻。④空腸在距屈氏韌帶15～20cm處切斷，遠(yuǎn)端吻合至十二指腸梗阻近端最低點(diǎn)。

　　(3)十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)也與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)相同，其方法是將一段距屈氏韌帶15～20cm空腸，在橫結(jié)腸前或后方，側(cè)側(cè)吻合到梗阻近端的十二指腸上。手術(shù)中注意事項(xiàng)與十二指腸空腸Poux-y型吻合術(shù)基本相同。

　　(4)胃空腸吻合術(shù)：本術(shù)式有兩個(gè)突出的特點(diǎn)：①手術(shù)后可能發(fā)生吻合口邊緣潰瘍。②梗阻近端的十二指腸引流不好，不能很好地解除十二指腸梗阻。因此，除因十二指腸周圍有緊密粘連，無(wú)法施行其他捷徑手術(shù)外，一般不宜采用本術(shù)式。Sanford則認(rèn)為，對(duì)環(huán)狀胰腺先行胃大部切除，再作胃空腸吻合術(shù)，是成人病例中最理想的方法。

　　此外，對(duì)于有膽道梗阻的病人，除了需解除十二指腸的梗阻外，還要解除膽道的梗阻?？尚形复蟛壳谐?、Billoth-Ⅱ式吻合術(shù)加膽總管與十二指腸梗阻遠(yuǎn)段端側(cè)吻合術(shù)。對(duì)于環(huán)狀胰腺合并胃、十二指腸梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合術(shù)，必要時(shí)附加迷走神經(jīng)切斷術(shù)。

　　注意事項(xiàng)

　　應(yīng)重點(diǎn)提及的是：切忌作胰腺環(huán)的分離或切斷手術(shù)，因手術(shù)出血較多，且容易損傷胰管而形成胰腺瘺，手術(shù)病死率較高，另外術(shù)中須注意有無(wú)消化道并存畸形。環(huán)狀胰腺通過(guò)早期診斷，短期內(nèi)積極的術(shù)前準(zhǔn)備，選擇合理的術(shù)式及術(shù)后注意保暖，持續(xù)有效的胃腸減壓，良好的術(shù)后營(yíng)養(yǎng)和水、電解質(zhì)平衡，可獲得滿意的療效。

　　發(fā)病情況

　　成人環(huán)狀胰腺，男性為75. 7% ， 平均年齡34. 8 歲，62. 1% 在19~40 歲之間發(fā)病。成人環(huán)狀胰腺的病程比較長(zhǎng)，這與環(huán)狀胰腺多數(shù)病例在治療過(guò)程中未考慮到環(huán)狀胰腺或?qū)Ρ静≌J(rèn)識(shí)不足以及合并癥的影響有關(guān)， 應(yīng)引起重視。只有術(shù)前考慮到本病的可能性才不致于術(shù)中漏診。因而對(duì)病程長(zhǎng)的腹痛腹脹，惡心嘔吐病人應(yīng)考慮到該病進(jìn)行特異檢查以免延誤診治。

　　環(huán)狀胰腺易并發(fā)十二指腸潰瘍，為43. 2% ，這與環(huán)狀胰腺使食物在胃內(nèi)停滯酸度過(guò)高對(duì)胃腸損傷有關(guān)，另外環(huán)狀胰腺使十二指腸擴(kuò)張受限進(jìn)一步障礙與堿性十二指腸液中和而造成潰瘍。因此應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)凡在典型狹窄附近發(fā)現(xiàn)異位潰瘍即應(yīng)首先考慮環(huán)狀胰腺。16.2%并發(fā)胰腺炎，這與胰管走形彎曲成角縮窄， 使胰液引流障礙逆流，胰酶被激活造成胰腺炎。13. 5%并發(fā)膽結(jié)石膽囊炎，與十二指腸乳頭部狹窄，膽汁引流不暢淤積易發(fā)結(jié)石和繼發(fā)感染有關(guān)。