本病是一種淋巴管的良性過(guò)度增生。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。下面趕緊和家庭醫(yī)生在線(xiàn)小編一起來(lái)了解一下具體的情況吧。

淋巴管瘤（lymphangioma）多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于口腔、頸部、腋窩等部位，屬于先天性淋巴管發(fā)育畸形。由增殖、擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，大小不等，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，多無(wú)包膜。根據(jù)病變內(nèi)所含淋巴管擴(kuò)張程度不同，組織學(xué)上將其分為3型：① 毛細(xì)淋巴管瘤；② 海綿狀淋巴管瘤；③ 囊性淋巴管瘤。

病因

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。

病理生理

淋巴管瘤是由內(nèi)皮細(xì)胞排列的腔隙而構(gòu)成，其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎縮或增生，有些腔隙可在表皮內(nèi)，類(lèi)似血管角化瘤，角化過(guò)度可有可無(wú)。

海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管，不規(guī)則的管腔，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。

囊性則含有大的囊腔。壁厚，內(nèi)含膠原，有時(shí)還有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌組織或其它結(jié)構(gòu)，以上各型均可合并有血管瘤成分。

臨床表現(xiàn)

1、毛細(xì)淋巴管瘤名曰單純性淋巴管瘤，皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見(jiàn)。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時(shí)有粘液樣液流出，有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。

2、海綿狀淋巴管瘤最常見(jiàn)，主要由擴(kuò)張屈曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無(wú)變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干，唇舌發(fā)病的可形成巨唇（舌）癥。

3、囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿(mǎn)淋巴液的先天囊腫。與周?chē)Ａ馨凸懿幌噙B，主要來(lái)源于胚胎的迷走淋巴組織。好發(fā)于頸部后三角區(qū)，但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下、口底等，腹股溝及腘窩也可發(fā)生。常似拳頭般大，緩慢生長(zhǎng)，由于與皮膚無(wú)粘連，腫物表面皮膚無(wú)變化。性質(zhì)柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色膽固醇結(jié)晶液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相似。無(wú)腫大壓迫時(shí)沒(méi)有臨床上任何自覺(jué)癥狀，體積過(guò)大時(shí)視囊性淋巴瘤生長(zhǎng)部位而產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。繼發(fā)感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。

檢查

1、B超可測(cè)定腫瘤大小、范圍、性質(zhì)及與周?chē)M織關(guān)系。

2、頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應(yīng)抵X光線(xiàn)瞭解腫瘤支氣管，縱隔的關(guān)系。

3、對(duì)深部及內(nèi)臟淋巴管瘤可行CT、MRI檢查確診，及瞭解其對(duì)周?chē)M織關(guān)系。

4、對(duì)腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內(nèi)窺鏡、腹腔鏡檢查。

5、診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。

影像診斷要點(diǎn)

淋巴管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為單房或多房囊性腫塊，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物密度或信號(hào)均勻，與水接近。合并感染時(shí)囊壁增厚，出血時(shí)囊內(nèi)可見(jiàn)“液-液”平面，瘤體可呈等密度或等信號(hào)。淋巴管瘤沿組織間隙“爬行性生長(zhǎng)”是其最具特征性的表現(xiàn)。① 囊性淋巴管瘤常為圓形或類(lèi)圓形的囊性病灶，CT值與水接近，MRI顯示為均勻的長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 信號(hào)。病灶為多房者其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則纖維分隔，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)囊壁及纖維分隔輕度強(qiáng)化。鄰近組織受壓移位或被包繞，但無(wú)明顯浸潤(rùn)。② 海綿狀淋巴管瘤病灶囊腔較囊性淋巴管瘤小，邊緣不規(guī)則，部分可沿組織間隙延伸、包繞，與鄰近組織分界欠清。增強(qiáng)后可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。X線(xiàn)平片可見(jiàn)軟組織腫塊，缺乏特征性。