- Q:
- A:
遺傳性感覺神經(jīng)病的病因不明,多為常染色體顯性遺傳,多為近親結(jié)婚所致。成人致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病為常染色體顯性遺傳。先天性痛覺缺失十分罕見,為常染色體隱性遺傳...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅰ型的診斷:根據(jù)家族史與兩下肢早發(fā)而緩慢進(jìn)行的、對稱性下肢肌萎縮,向上發(fā)展至大腿下半段戛然而止,因而形成所謂倒立的啤酒瓶狀分布,狀似仙...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅱ型的病因不明,先前認(rèn)為是Schwann細(xì)胞增生或周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘;晚近發(fā)現(xiàn)部分病例及其親屬免疫功能異常,表現(xiàn)IgA減低,IgM增...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅲ型的癥狀出現(xiàn)嬰兒期,一般小于3歲,學(xué)步晚,在15~48個(gè)月學(xué)會(huì)行走。行走力弱。遠(yuǎn)端重于近端,其肌肉力弱及萎縮不限于下肢,軀干肌肉亦可...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅳ型的診斷:腦脊液蛋白明顯升高,一般l~3g/L,糖和氯化物含量及細(xì)胞數(shù)正常。血清植烷酸水平也明顯升高,脂肪酸升高10%~20%。血膽...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅲ型的病因不明,神經(jīng)活檢示肥大性改變伴髓鞘脫失與再恢復(fù)(remyelination),“洋蔥頭”和細(xì)髓鞘形成。洋蔥頭主要是Schwan...詳細(xì)»
- Q:
- A:
顯性遺傳的感覺神經(jīng)病的治療無特殊方法,主要為對癥處理,如避免傷害性損傷、加強(qiáng)營養(yǎng)、調(diào)節(jié)心血管功能、促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)等。對周圍神經(jīng)損害可用神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥,如維生...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅱ型的治療無特殊治療,對已確診的病例,肌注或口服大量維生素B,口服維生素E,防止神經(jīng)纖維萎縮變性,促進(jìn)病變神經(jīng)纖維再生,神經(jīng)功能恢復(fù)。...詳細(xì)»
- Q:
- A:
顯性遺傳的感覺神經(jīng)病的病因多為常染色體顯性遺傳,多為近親結(jié)婚所致。成人致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病為常染色體顯性遺傳。先天性痛覺缺失十分罕見,為常染色體隱性遺傳,...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性感覺神經(jīng)病的治療無特方法,主要為對癥處理,如避免傷害性損傷、加強(qiáng)營養(yǎng)、調(diào)節(jié)心血管功能、促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)等。對周圍神經(jīng)損害可用神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥,如維生素B1...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅰ型的癥狀多自童年、少年或青春期出現(xiàn),男性多見,下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮無力,漸向上蔓延并加重,一般超越膝部至大腿下1/3處停止發(fā)展,患者快步...詳細(xì)»
- Q:
- A:
遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病-Ⅳ型的癥狀有周圍神經(jīng)損害的特點(diǎn),為四肢遠(yuǎn)端性對稱性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病,表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肌無力和感覺障礙。腱反射減弱或消失。少數(shù)患者感覺癥狀可不明...詳細(xì)»