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高草酸尿癥的發(fā)病機(jī)制與有效治療方法是什么

你好,高草酸尿癥是一種常染色體隱性遺傳病,病因?yàn)楦闻K過(guò)氧化丙氨酸-乙醛酸鹽氨基轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致草酸產(chǎn)生過(guò)多,臨床表現(xiàn)為高草酸尿癥和反復(fù)尿路結(jié)石。治療方法的話,采用肝、腎聯(lián)合移植可取得較好療效。

  • 回答1

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

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    高草酸尿癥是一種罕見(jiàn)病,由肝臟過(guò)氧化丙氨酸-乙醛酸鹽氨基轉(zhuǎn)移酶缺乏引起,導(dǎo)致草酸生成過(guò)多。治療方法多樣,包括飲食調(diào)整、藥物治療及手術(shù)治療等。 1.發(fā)病機(jī)制:肝臟中的過(guò)氧化丙氨酸-乙醛酸鹽氨基轉(zhuǎn)移酶缺失,使得乙醛酸鹽無(wú)法正常代謝,轉(zhuǎn)而生成過(guò)多草酸,超出腎臟排泄能力,從而引發(fā)高草酸尿癥。 2.飲食調(diào)整:減少富含草酸食物的攝入,如菠菜、莧菜、草莓等。 3.藥物治療:可使用維生素 B6,有助于減少草酸生成;枸櫞酸鉀能增加尿中枸櫞酸含量,抑制草酸鈣結(jié)晶形成;別嘌醇可降低尿酸水平,間接減少草酸鈣結(jié)石形成。 4.手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重尿路結(jié)石,可能需要進(jìn)行碎石術(shù)或取石術(shù)。 5.聯(lián)合治療:在病情嚴(yán)重時(shí),肝、腎聯(lián)合移植可作為一種選擇。 總之,高草酸尿癥的治療需要綜合考慮多種因素,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,注意飲食和生活方式調(diào)整,以提高生活質(zhì)量。

    2024-12-19 06:23
就醫(yī)問(wèn)藥

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