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您好,假性醛固酮減少癥（PHA）,建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療. 假性醛固酮減少癥是一種多發(fā)于嬰幼兒時(shí)期的失鹽綜合征，臨床特征是血漿腎素活性增強(qiáng)，血漿醛固酮明顯增多而 臨床有醛固酮減少癥的表現(xiàn)：如低鈉血癥、高血鉀、脫水、代謝性酸中毒和生長(zhǎng)停滯等，而腎臟功能和下丘腦－垂體－ 腎上腺功能均正常。 PHA發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，根據(jù)病因可分為兩大類(lèi)：先天性與繼發(fā)性。 先天性PHA患者與遺傳有關(guān)，為鹽皮質(zhì)激素受體缺如或明顯低下所致?？捎捎谶z傳缺陷、靶組織鹽皮質(zhì)激素受體本 身缺陷、或是細(xì)胞膜障礙損害了醛固酮的作用導(dǎo)致鹽皮質(zhì)激素受體減少或缺乏。 繼發(fā)性PHA可能是由于其他疾病引起： 1、阻塞性尿路疾病：某些阻塞性尿路疾病和尿路感染的患兒可表現(xiàn)為PHA，血漿醛固酮與血清鉀離子比值明顯增大 、尿鉀與尿鈉比值下降，可能與腎小管對(duì)內(nèi)源性醛固酮抵抗有關(guān)。另外，阻塞性尿路疾病消除后，PHA癥狀和生化異常 可逆轉(zhuǎn)，提示阻塞性尿路疾病可導(dǎo)致腎小管對(duì)醛固酮抵抗。 2、腎臟移植：移植后的腎臟常表現(xiàn)為腎性尿崩癥、腎小管酸中毒和鉀分泌障礙，也可表現(xiàn)為PHA。 3、間質(zhì)性腎炎：可選擇性破壞腎小管的細(xì)胞結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致PHA。間質(zhì)性腎炎在腎小球?yàn)V過(guò)率僅輕至中度下降，出現(xiàn)氮 質(zhì)血癥，腎小管泌氫排鉀能力多不受影響，如間質(zhì)性腎炎累及腎小管并使其選擇性對(duì)醛固酮反應(yīng)抵抗，可表現(xiàn)為高血鉀 、酸中毒、脫水，即使嚴(yán)格控制鈉鹽攝入或應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素和潑尼松治療，尿鈉仍然繼續(xù)丟失，脫水嚴(yán)重。 診斷 臨床表現(xiàn) 選擇性醛固酮減少癥表現(xiàn)為醛固酮儲(chǔ)鈉排鉀功能損害：高血鉀、低鈉血癥、體位性低血壓、脫水等。臨床上必須排 除體外溶血、血小板增多癥、白細(xì)胞增多癥等引起的假性高血鉀，以及飲食和醫(yī)源性鉀攝入過(guò)多，還應(yīng)排除腎臟功能和 藥物對(duì)腎小管排鉀的影響。 輔助檢查 1、ASSAD的特點(diǎn)為低血漿腎素活性、低醛固酮血癥。 2、AOSAD的特點(diǎn)為血漿腎素活性增強(qiáng)、低醛固酮血癥和尿醛固酮低下。 3、COSAD可有脫水、低鈉血癥、高血鉀等鹽耗損的表現(xiàn)，血漿腎素活性增高，血、尿醛固酮低下，而血醛固酮前體 物18－羥皮質(zhì)酮升高或尿四氫－18－羥基－11－脫氫皮質(zhì)酮增多，尿四氫醛固酮減少。 4、PHA可有血漿和尿醛固酮增多，下丘腦垂體－腎上腺軸和腎素－血管緊張素－醛固酮軸功能正常，血中單核淋巴 細(xì)胞表面的鹽皮質(zhì)激素受體缺如或明顯低下。 治療 選擇性醛固酮減少癥的治療原則必須考慮到患者的年齡、類(lèi)型和合并疾病等，臨床禁用如β－腎上腺素能拮抗劑、還氧 化酶抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、肝素和保鉀利尿劑等有促進(jìn)高血鉀傾向的藥物，如果血鉀僅中度升高并無(wú)心電 圖改變，則無(wú)需治療，可定期隨訪血鉀的變化。ASSAD如同時(shí)合并高血壓及充血性心力衰竭，需應(yīng)用利尿劑，如伴有嚴(yán) 重高血鉀而沒(méi)有高血壓及充血性心力衰竭，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。COSAD和AOSAD的治療以補(bǔ)充氟氫可的松為主。PHA 補(bǔ)充氟氫可的松無(wú)效，予補(bǔ)充鈉鹽可有效。