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病情分析：雜合子患者一般無(wú)出血表現(xiàn)，純合子患者出血明顯，往往在幼年期即有出血表現(xiàn)，如出生時(shí)臍帶出血、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血，外傷、手術(shù)和分娩異常可引起嚴(yán)重出血，但是，無(wú)深部血腫。女性患者可有月經(jīng)過(guò)多，顱內(nèi)出血、內(nèi)臟出血和關(guān)節(jié)出血少見(jiàn)。　　本病出血嚴(yán)重程度不一，有報(bào)道出血致死的病例，有患者即使測(cè)不到GPⅡb-Ⅲa也只有輕微出血，出血嚴(yán)重程度和頻度與GPⅡb-Ⅲa缺失的程度無(wú)明顯關(guān)系。出血可隨年齡的增加而降低。指導(dǎo)意見(jiàn)：用藥治療　　本病是遺傳性疾病，基因治療正在研究中?！　?.局部出血可用壓迫止血?！　?.出血嚴(yán)重時(shí)可以輸注血小板懸液，但是，多次輸注可引起同種免疫反應(yīng)，且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成，因此，最好輸注去除白細(xì)胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板。　　3.炔諾酮(婦康片)和避孕丸可以有效地控制月經(jīng)，近年來(lái)有報(bào)道用重組人因子VⅡa取得較好的止血效果。雜合型患者為供體為HLA相合的出血嚴(yán)重的純合型患者進(jìn)行骨髓移植，癥狀可以明顯改善?！　?.禁用抗血小板藥物對(duì)于長(zhǎng)期慢性失血者應(yīng)補(bǔ)充鐵劑，必要時(shí)補(bǔ)充葉酸。保持口腔衛(wèi)生，對(duì)于減少牙齦出血非常重要?！　?.輕度出血患者通常采用局部壓迫止血即可，如牙齦出血，局部使用吸收性明膠海綿及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纖溶藥物可作為牙齦出血和拔牙的輔助措施。對(duì)于拔牙、包皮環(huán)切、扁桃體摘除、分娩及其他需要外科處理的患者，應(yīng)預(yù)防性輸注血小板直至創(chuàng)面完全愈合。鼻出血有時(shí)很難控制，甚至需要采取動(dòng)脈結(jié)扎或動(dòng)脈栓塞方能止血。對(duì)于月經(jīng)過(guò)多的女性患者可服用避孕藥。對(duì)于多數(shù)嚴(yán)重出血的患者，輸注血小板可能是最有效的措施，但反復(fù)輸注有可能傳染病毒性疾病或產(chǎn)生同種免疫，后者導(dǎo)致血小板輸注無(wú)效。對(duì)于嚴(yán)重出血而血小板輸注無(wú)效的患者異基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例異基因骨髓移植治療本病獲得成功的報(bào)道，但在考慮這種措施時(shí)應(yīng)權(quán)衡利弊，因?yàn)楣撬枰浦脖旧盹L(fēng)險(xiǎn)很大。飲食保健　　人體需要量少、新生兒卻極易缺乏的維生素K，是促進(jìn)血液正常凝固及骨骼生長(zhǎng)的重要維生素。深綠色蔬菜及優(yōu)酪乳是日常飲食中容易取得的維生素K補(bǔ)給品。預(yù)防護(hù)理　　本病的預(yù)防措施為嚴(yán)禁近親婚配、開(kāi)展遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前檢查、避免外傷和手術(shù)、避免使用影響血小板功能的藥物。