肺泡蛋白沉著癥的發(fā)病因素與治療方法是什么
病情分析：病因未明,推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁,二氧化硅等）,機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒）,遺傳因素,酗酒,微生物感染等.而對于感染,有時很難確認是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著癥.例如巨細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著. 雖然啟動因素尚不明確,但基本上同意發(fā)病過程為脂質(zhì)代謝障礙所致.即由于機體內(nèi),外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常.到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細胞活力,動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細胞內(nèi)顆?？墒拐＜毎盍ο陆?經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后,其肺泡巨噬細胞活力可上升.而研究未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型細胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無異常.因此目前一般認為本病與清除能力下降有關(guān).指導(dǎo)意見：治療 主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì).近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行.近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數(shù)患者X線胸片可變清晰.遠期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài),少數(shù)患者復(fù)發(fā),常在6－24個月內(nèi),可再作肺灌洗. 肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少見呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征.根據(jù)發(fā)病,可將其分為原發(fā)性PAP 與繼發(fā)性PAP兩類.繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病. 對于原發(fā)PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì).其效果取決于肺灌洗量,分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好.然而,當(dāng)患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法.其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體,結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭.雖然可選擇體外循環(huán)或在高壓氧艙進行全肺灌洗,但會增加費用和并發(fā)癥,也不便于操作.此外,灌注結(jié)束時肺內(nèi)殘留的液體可達0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干凈,也會影響患者呼吸功能. 為克服這些不足,自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù),與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良：1,肺盥洗時給予密閉加壓給氧.向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后,手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱,使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液.2,在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中,均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L). 第一個改良有三個有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸,增加盥洗效果;(2)改善氧合功能,特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者.因為它可以使純氧混合在液體中,充分與肺泡接觸而增加氧合.如果術(shù)中氧飽和度降低,除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外,還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時間.(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時,可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓.第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后,不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體,減少其對呼吸功能的影響. 目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者,均取得了明顯的效果.
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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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肺泡蛋白沉著癥是一種少見呼吸病，發(fā)病因素多樣，治療方法也在不斷探索。其發(fā)病因素包括粉塵吸入、免疫功能下降、遺傳、酗酒、微生物感染等。治療主要針對清除肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。 1.發(fā)病因素： 粉塵吸入：如鋁、二氧化硅等大量粉塵被吸入，可能損傷肺泡。 免疫功能下降：尤其嬰幼兒，免疫功能不完善，易發(fā)病。 遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性。 酗酒：長期酗酒影響機體代謝，增加患病風(fēng)險。 微生物感染：巨細胞病毒、卡氏肺孢子蟲、組織胞漿菌等感染可能有關(guān)。 2.治療方法： 支氣管肺泡灌洗：通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著物質(zhì)，包括單側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗。 改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù)：能增加盥洗效果，改善氧合功能，減少并發(fā)癥。 治療原發(fā)?。簩τ诶^發(fā)性肺泡蛋白沉著癥，需積極治療原發(fā)病。 肺泡蛋白沉著癥雖然少見，但了解其發(fā)病因素和治療方法有助于早期診斷和有效治療?；颊邞?yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進行治療。
2024-12-18 23:31
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