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侄子患Alagille綜合征,如何治療?

侄子最近出現(xiàn)了黃疸皮膚瘙癢血管畸形智力發(fā)育遲緩的癥狀我急忙帶他去醫(yī)院做了全身檢查后醫(yī)生說這是Alagille綜合征請(qǐng)問這個(gè)病有什么好的治療方法?想得到怎樣的幫助:我想知道這個(gè)病應(yīng)該怎樣治療?(

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    Alagille綜合征是一種罕見的遺傳性疾病,主要影響肝臟、心臟、骨骼、眼睛和面部等器官和系統(tǒng)。其治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療、飲食調(diào)整、定期隨訪以及對(duì)癥處理等。 1. 藥物治療:常用藥物有熊去氧膽酸,可促進(jìn)膽汁排泄,改善肝功能;考來烯胺能降低血中膽酸水平;補(bǔ)充脂溶性維生素(如維生素 A、D、E、K),以糾正維生素缺乏。 2. 手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重的肝臟病變,可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 3. 飲食調(diào)整:限制脂肪攝入,避免食用油膩、辛辣食物,增加蛋白質(zhì)和碳水化合物的攝入。 4. 定期隨訪:定期檢查肝功能、心臟超聲、血脂等,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理病情變化。 5. 對(duì)癥處理:如出現(xiàn)皮膚瘙癢,可使用爐甘石洗劑緩解癥狀;智力發(fā)育遲緩,需進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。 Alagille綜合征的治療需要綜合考慮患者的具體病情,采取個(gè)體化的治療方案。同時(shí),患者家屬要積極配合醫(yī)生的治療,關(guān)注患者的生活和心理狀況。

    2024-12-24 15:17
  • 回答4

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    李強(qiáng) 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    普內(nèi)科

    你好,Alagille綜合征會(huì)有肝臟明顯的腫大有明顯膽管發(fā)育不良的現(xiàn)象你好,出現(xiàn)這些癥狀就要及時(shí)的去醫(yī)院檢查不要盲目的治療平時(shí)多注意休息合理安排飲食少吃不健康的食品

    2015-11-18 11:48
  • 回答3

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    想知道無特殊療法可給予消膽胺或中藥以治療膽汁淤積并補(bǔ)充脂溶性維生素胰蛋白酶、血清堿性磷酸酶、谷氨酸、心電圖、凝血時(shí)間、剖腹探查、造影檢查、血常規(guī)肝活檢可以確診。

    2015-11-18 09:21
  • 回答2

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    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    我想知道無特殊療法可給予消膽胺或中藥以治療膽汁淤積并補(bǔ)充脂溶性維生素胰蛋白酶、血清堿性磷酸酶、谷氨酸、心電圖、凝血時(shí)間、剖腹探查、造影檢查、血常規(guī)肝活檢可以確診,你放心

    2015-11-18 06:07
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    五官科

    Alagille綜合征會(huì)有肝臟明顯的腫大有明顯膽管發(fā)育不良的現(xiàn)象你好,出現(xiàn)這些癥狀就要及時(shí)的去醫(yī)院檢查,不要盲目的治療,平時(shí)多注意休息合理安排飲食少吃不健康的食品。

    2015-11-17 20:49
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是黃疸?   黃疸是指皮膚、鞏膜與黏膜因膽紅素沉著而引起的黃染,正常血清總膽紅素濃度為1.7~17.1 μmol/L,其中直接膽紅素低于3.7μmol/L。當(dāng)總膽紅素濃度超過34μmol/L時(shí),臨床上即可出現(xiàn)黃疸。如血清膽紅素濃度超過正常范圍而肉眼看不見黃疸時(shí),稱為隱性黃疸。 查看全文»

新生兒黃疸 貧血
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  • 王存川

    主任醫(yī)師 教授

    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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  • 焦東海

    主任醫(yī)師 教授

    上海岳陽醫(yī)院

    擅長:膽囊炎、膽石癥、脂肪肝、高血脂、胃病、胰腺炎、黃疸、肥胖的診 詳情»

  • 黃為民

    主任醫(yī)師 教授

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    擅長:主要致力于新生兒危重癥的臨床、教學(xué)、科研工作,對(duì)新生兒多臟器 詳情»

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