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溶血尿毒癥綜合征是一種嚴(yán)重的疾病，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及感染、遺傳、免疫等因素。治療方法包括支持治療、藥物治療、血漿置換等?；純杭议L(zhǎng)需密切關(guān)注病情，配合醫(yī)生治療。 1. 發(fā)病機(jī)制：感染因素如大腸桿菌等可引發(fā)；遺傳因素導(dǎo)致某些基因缺陷；自身免疫功能紊亂也可能參與其中；藥物不良反應(yīng)及環(huán)境因素也有一定影響。 2. 癥狀表現(xiàn)：患兒多有貧血、血小板減少、急性腎衰竭等癥狀，還可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、嘔吐等。 3. 診斷方法：通過血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能檢查等明確診斷，必要時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)。 4. 治療手段：支持治療包括糾正水電解質(zhì)紊亂、輸血等；藥物治療常用肝素、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等；病情嚴(yán)重時(shí)需進(jìn)行血漿置換。 5. 護(hù)理要點(diǎn)：注意患兒的飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡；密切觀察生命體征，如體溫、血壓等；保持居住環(huán)境清潔。 溶血尿毒癥綜合征對(duì)寶寶健康威脅較大，家長(zhǎng)要樹立信心，積極配合醫(yī)生治療，幫助寶寶早日康復(fù)。

尿毒癥時(shí)含氮代謝產(chǎn)物和其他毒性物質(zhì)不能排出乃在體內(nèi)蓄積，除造成水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂外，并可引起多個(gè)器官和系統(tǒng)的病變。消化系統(tǒng)體內(nèi)堆積的尿素排入消化道，在腸內(nèi)經(jīng)細(xì)菌尿素酶的作用形成氨，可刺激胃腸粘膜引起纖維素性炎癥，甚至形成潰瘍和出血。病變范圍廣，從口腔、食管直至直腸都可受累。以尿毒性食管炎、胃炎和結(jié)腸炎較為常見。病人常有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便血等癥狀心、肺病變水鈉潴留、腎缺血、腎素分泌增加引起的高血壓長(zhǎng)期作用于心可引起心力衰竭。血液內(nèi)尿素過高滲入心包和胸膜可引起纖維素性心包炎和纖維素性胸膜炎，聽診時(shí)可聽到心包和胸膜摩擦音。心力衰竭可引起肺水腫。血尿素從呼吸道排出可引起呼吸道炎癥，有時(shí)沿肺泡壁可有透明膜形成；肺毛細(xì)血管通透性增加，肺泡腔內(nèi)有大量纖維蛋白及單核細(xì)胞滲出，很少中性粒細(xì)胞，稱為尿毒癥性肺炎。

造血系統(tǒng)主要改變?yōu)樨氀统鲅?。貧血原因?yán)重腎組織損害時(shí)促紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生不足體內(nèi)蓄積的代謝產(chǎn)物，有些如酚及其衍生物可抑制骨髓的造血功能。另一些毒物如胍及其衍生物可縮短紅細(xì)胞生存期，加速紅細(xì)胞破壞并可引起溶血。轉(zhuǎn)鐵蛋白從尿中喪失過多，造成體內(nèi)鐵的運(yùn)輸障礙。尿毒癥病人常有出血傾向，表現(xiàn)為牙齦出血、鼻衄、消化道出血等。出血的原因毒性物質(zhì)抑制骨髓，血小板生成減少。有些病人血小板數(shù)量并不減少，卻有出血傾向。這可能是由于血液內(nèi)胍類毒性物質(zhì)造成血小板功能障礙，使血小板凝聚力減弱和釋放血小板第因子的作用降低所致。骨骼系統(tǒng)尿素癥時(shí)常有低血鈣。這可能由于：腎排泄磷酸鹽功能下降，故血中磷酸鹽濃度升高，鈣濃度下降。體內(nèi)蓄積的磷酸鹽在腸內(nèi)與食入的鈣結(jié)合成不溶解的磷酸鈣，使鈣吸收減少，排出增多。羥膽鈣化醇是維生素在腸道內(nèi)促進(jìn)鈣吸收的活動(dòng)形式，在腎內(nèi)合成。慢性腎疾病時(shí)羥膽鈣化醇合成發(fā)生障礙，致小腸的鈣吸收不良，引起低血鈣長(zhǎng)期尿毒癥時(shí)血鈣減少可引起甲狀旁腺功能亢進(jìn)，因而引起骨組織普遍脫鈣，稱為腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良，其形態(tài)與骨軟化和囊狀纖維性骨炎相似。臨床上使用膽鈣化醇及其類似藥物治療這些與腎疾病有關(guān)的鈣代謝障礙效果很好?！?

一般治療加強(qiáng)臨床護(hù)理，積極防治感染，注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥支持治療。應(yīng)充分重視水電解質(zhì)代謝紊亂的處理?；颊哂捎诟篂a、嘔吐、腹水，應(yīng)注意補(bǔ)液治療，如有少尿，補(bǔ)液量應(yīng)限于不顯性失水量加尿量

你好，遺傳因素HUS通過常染色體隱性或常染色體顯性遺傳方式遺傳，常染色體隱性遺傳在同一家族的兄弟姐妹間發(fā)病間期可達(dá)1年以上，兒童受累機(jī)會(huì)高于新生兒及成人，預(yù)后較差，死亡率接近65%。大多數(shù)常染色體顯性遺傳HUS患者為成人發(fā)病，可反復(fù)發(fā)作，預(yù)后較差。