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膽汁性肝硬化是一種慢性肝臟疾病，主要由于膽汁淤積導(dǎo)致肝細胞損傷和纖維化。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療等，同時在生活中也有許多注意事項，如飲食調(diào)整、定期復(fù)查、避免勞累等。 1. 藥物治療：熊去氧膽酸可促進膽汁排泄，減少膽汁淤積；免疫抑制劑如環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，能調(diào)節(jié)免疫功能；保肝藥物如水飛薊素、多烯磷脂酰膽堿等，有助于保護肝細胞。但使用藥物務(wù)必遵醫(yī)囑。 2. 手術(shù)治療：對于病情嚴重的患者，可能需要進行肝移植手術(shù)。 3. 飲食調(diào)整：以高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食為主，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。 4. 定期復(fù)查：包括肝功能、腹部超聲等檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化。 5. 避免勞累：保證充足的休息，避免重體力勞動和劇烈運動。 6. 心理調(diào)適：保持良好的心態(tài)，積極面對疾病。 膽汁性肝硬化的治療和康復(fù)是一個長期的過程，患者需要積極配合醫(yī)生的治療，注意日常生活中的各個方面，以提高生活質(zhì)量，延緩病情進展。

膽汁性肝硬化（biliarycirrhosis）是因膽道阻塞,膽汁淤積而引起的肝硬化,較少見,可分為繼發(fā)性與原發(fā)性兩類.原發(fā)性者更為少見.1.繼發(fā)性膽汁性肝硬化病因：常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞,如膽石,腫瘤（胰頭癌,Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫,引起狹窄及閉鎖.在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖,其次是總膽管的囊腫,膽汁性肝硬化（biliarycirrhosis）等.膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化.病理變化：早期肝體積常增大,表面平滑或呈細顆粒狀,硬度中等,相當(dāng)于不全分隔型.肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色.鏡下,肝細胞胞漿內(nèi)膽色素沉積,肝細胞因而變性壞死,表現(xiàn)為肝細胞體積增大,胞漿疏松呈網(wǎng)狀,核消失,稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死.毛細膽管淤膽,膽栓形成.壞死區(qū)膽管破裂,膽汁外溢,形成“膽汁湖”.門管區(qū)膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死后性肝硬化為輕.伴有膽管感染時則見門管區(qū)及增生的結(jié)締組織內(nèi)有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成.2.原發(fā)性膽汁性肝硬化本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎,在我國很少見,病因不明,可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān).多發(fā)生于中年以上婦女.臨床表現(xiàn)為長期梗阻性黃疸,肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等.還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤.肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變,門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤,繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象,纖維組織增生并侵入,分隔肝小葉,最終發(fā)展成肝硬化.

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。

如何治療膽汁性肝硬化，腹水形成的主要原因為：門靜脈壓力升高,白蛋白降低,腎臟有效循環(huán)血量減少,內(nèi)分泌功能紊亂等.肝腹水患者平時飲食應(yīng)該限制攝入鹽(鹽1～2克)和水(1000毫升左右),治療必須到正規(guī)醫(yī)院,正規(guī)醫(yī)生處.指導(dǎo)意見：肝硬化是引起腹水的主要疾病,肝硬化患者一旦出現(xiàn)腹水,標志著硬化已進入失代償期(中晚期).出現(xiàn)腹水的早期,患者僅有輕微的腹脹,很容易誤認為是消化不好,因此對慢性肝炎尤其是肝硬化患者如果近期感覺腹脹明顯,腰圍增大,體重增長,下肢浮腫,應(yīng)該及時到醫(yī)院檢查.

目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。