顱底、額骨、眼眶骨纖維異常增殖癥致眼球前突如何治療及就診
顱底,額骨,眼眶骨纖維異常增殖癥,導(dǎo)致眼球前突,應(yīng)該到哪里治療.哪家醫(yī)院或哪個醫(yī)生對這方面最有經(jīng)驗,還有這樣的病應(yīng)該看什么科最好?救救我,患者年齡:21病史:10年以往診斷治療經(jīng)過及效果:以在上海長征醫(yī)院做了開顱手術(shù),效果不好,眼球沒有復(fù)位,
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回答5
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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顱底、額骨、眼眶骨纖維異常增殖癥是一種骨骼發(fā)育異常疾病,導(dǎo)致眼球前突。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療等。就診時應(yīng)選擇有豐富經(jīng)驗的醫(yī)院和科室。要考慮醫(yī)院的綜合實力、醫(yī)生的專業(yè)水平等。 1. 疾病原理:這是一種由于正常骨組織被異常增生的纖維組織所替代的疾病。纖維組織過度生長,影響了骨骼的正常結(jié)構(gòu)和功能。 2. 癥狀表現(xiàn):除眼球前突外,還可能有面部畸形、頭痛、視力障礙等。 3. 檢查方法:常用的有 X 線、CT、磁共振成像(MRI)等,以明確病變范圍和程度。 4. 治療方法: 藥物治療:如雙膦酸鹽類藥物(如阿侖膦酸鈉、唑來膦酸),有助于抑制骨吸收。 手術(shù)治療:對于嚴(yán)重影響外觀和功能的患者,手術(shù)切除異常增殖的纖維組織,重建骨骼結(jié)構(gòu)。 5. 就診科室:建議選擇骨科|骨腫瘤科。 患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,以評估治療效果和病情變化。同時,保持良好的心態(tài),有助于病情的恢復(fù)。
2025-01-08 23:50
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回答4
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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這個病不是很好處理,建議你到北京同仁眼科看看!
2015-11-25 14:24
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回答3
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好,骨纖維異常增殖癥是一種病因不明,緩慢進(jìn)展的自限性先天性良性骨纖維組織疾病,本病臨床并不少見,在骨新生物中約占25%,原發(fā)于眼眶內(nèi)的較少。
2015-11-25 03:34
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回答2
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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骨纖維異常增殖癥(Fibrousdysplasia)是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂,或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病臨床并非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%。單骨型約占70%,多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3%。本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外,一般結(jié)合病史、部位、體征及影象學(xué)檢查,多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診。本病尤其是單骨型,主要以手術(shù)切除為主,因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術(shù),但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā),其中單骨型為21%,多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇,應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術(shù)中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術(shù)切口有多種,可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。①Caldwell-Luc法:適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;②Weber-Fergusson法:適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯(lián)合進(jìn)路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口,適用于原發(fā)于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用于病變原發(fā)于顳骨,外耳道、中耳、內(nèi)耳、巖骨及顱中窩底受累者。手術(shù)以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創(chuàng)面滲血較多,術(shù)中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應(yīng)注意。本病手術(shù)切除預(yù)后良好,故術(shù)中對鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變,不要過份切除,以免發(fā)生意外。不明??赡芘c外傷、感染、內(nèi)分泌功能紊亂或某些原因?qū)е戮植垦貉h(huán)障礙有關(guān),但均未證實。目前普遍認(rèn)為本病不是真性腫瘤。血管供應(yīng)變異較大,病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴(kuò)展,管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜。鏡下見:網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一,無規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織中。此組織類似結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形、C形或弓形,邊緣不規(guī)則,骨細(xì)胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列,形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成,在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見網(wǎng)狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。臨床分類多數(shù)作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分類法,即將本病分為三型:①單骨型:單個或多個損害累及一塊骨,其中上頜骨發(fā)病最多,為64%,下頜骨為36%,顱面骨為10%。②多骨型但不伴內(nèi)分泌紊亂:多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,顱面骨受累的發(fā)生率為5%,在骨骼廣泛受累的多骨型中,顱面骨受累的發(fā)生率為100%。VanTilburg在復(fù)習(xí)文獻(xiàn)報道的144例病人后發(fā)現(xiàn),單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多,且常同時受累,其次為篩骨和顳骨??蓡蝹?cè)或雙側(cè)同時發(fā)病。③多骨型伴有內(nèi)分泌紊亂:此型與單骨型比例為30∶1。損害散布于多個骨骼,常為單側(cè)分布,伴有較大皮膚色素斑。多見于女性,表現(xiàn)第二性征早熟。臨床表現(xiàn)本病約60%發(fā)生于20歲以前,偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹,發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同,可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨,常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥,病變累及耳蝸及內(nèi)聽道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵,易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖,多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。由于蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。檢查影象學(xué)檢查對本病診斷有特殊意義。根據(jù)X線表現(xiàn),本病分為三型:①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現(xiàn),其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側(cè)泡狀膨大,骨內(nèi)板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區(qū)和濃密區(qū)并存,這種骨吸收與硬化并存極似Paget變形性骨炎的表現(xiàn)。顱骨擴(kuò)大和硬化,可從額骨擴(kuò)大到枕骨。面部受累可導(dǎo)致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約占56%。②硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多于下頜骨,且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反,下頜骨損害多見于多骨型,表現(xiàn)為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約占23%。③囊型:顱骨呈孤立或多發(fā)的環(huán)形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達(dá)數(shù)厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發(fā)的缺損可誤認(rèn)為HSchüllerChristian病,偶有數(shù)種X線類型出現(xiàn)于同一個體上。此型約占21%。應(yīng)用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和范圍,且能顯示與軟組織的聯(lián)系。定期檢查可動態(tài)觀察病變的發(fā)展程度,對選擇術(shù)式進(jìn)路、減少并發(fā)癥和估計預(yù)后甚為重要。在診斷過程中應(yīng)注意與下列疾病鑒別:1.骨化纖維瘤近年已明確該病與骨纖維異常增殖癥是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多于上頜骨,偶見于額骨和篩骨。女多于男,好發(fā)于15~26歲,X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規(guī)則的骨小梁雜亂地分布于纖維基質(zhì)中,并構(gòu)成網(wǎng)狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細(xì)胞。2.嗜酸性肉芽腫為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害,起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)。常見于額骨、頂骨和下頜骨。多發(fā)于30歲以前,男性居多。在組織學(xué)上,由濃密的泡沫組織細(xì)胞組成,伴有不同數(shù)量的嗜伊紅細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。組織細(xì)胞核含有小囊,嗜伊紅細(xì)胞含有細(xì)小的空泡,巨細(xì)胞為郎罕型和異物型。這些細(xì)胞呈灶性集聚。3.Gardner綜合征此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見于長骨的多發(fā)性骨瘤,伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質(zhì)增厚。4.巨型牙骨質(zhì)瘤通常累及下頜骨全部,可致骨皮質(zhì)膨大,X線檢查表現(xiàn)為濃密的塊狀堆積體。常起于遺傳,在組織學(xué)上未發(fā)現(xiàn)感染源。5.外生性骨瘤副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等,均應(yīng)注意鑒別,以防誤診。6.多骨型骨纖維異常增殖癥,還應(yīng)與甲狀腺功能亢進(jìn)、paget病、神經(jīng)纖維瘤病及頜骨肥大癥等相鑒別。推薦給好友加入我的37℃書簽關(guān)閉窗口相關(guān)疾病大全鼻骨瘤骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥生殖器皰疹直腸脫垂
2015-11-25 02:50
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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建議看神經(jīng)外科及整形外科補充驚心動魄“獅面人”這臺史無前例的改頭換面手術(shù)終于拉開序幕,手術(shù)長達(dá)18小時,切下5斤的病變組織,頭部切口110厘米,縫合300余針,輸血10000毫升.李安民是這樣,因為這種病我們接診以后覺得非常罕見,在國際范圍內(nèi)沒有如此巨大畸形的患者,所以說我們收進(jìn)來以后,就請北京市和全國的一些專家進(jìn)行會診,當(dāng)時初步考慮他應(yīng)該是骨纖維異常增殖癥。因為病例罕見,專家們也沒見過類似的病例,另外通過和專家一塊討論,大家形成了三種意見,第一種是變形性骨炎。這種病由于它是之中年起病,另外它X光表現(xiàn)是破骨和陳骨同時存在,所以說楊會民應(yīng)該不是。另外一種可能是巨大的神經(jīng)纖維瘤,我們?nèi)×嘶顧z,無論從臨床診斷和病理診斷來看,我們也排除了,現(xiàn)在唯一的診斷就是廣泛的顱骨的骨纖維異常增殖癥。另外還有術(shù)后復(fù)發(fā)問題,但是這個病是個非常特殊類型的疾病,他有自限性,為什么我們有把握為楊會民做手術(shù)呢,因為楊會民已經(jīng)到28歲了,這個病一般25歲以后就靜息下來了,所以我們不考慮它復(fù)發(fā)的可能性。顧曉明(武警總醫(yī)院口腔醫(yī)學(xué)中心的顧曉明主任,顧主任是負(fù)責(zé)本臺手術(shù)的偏后的一段)我們換面的工作首先是頸外動脈暫時夾閉,這樣臉上就可以出血出的少,然后通過這個切口把下頜骨表面露出來,把下頜骨增厚的地方多余的地方全部鏟掉。然后我們就把面部異常的瓣掀開,把下面異常的組織鏟掉,而且還要保留面神經(jīng)。然后我們再把眶里邊增生的骨頭也給鏟掉,使他的眶腔足夠大,使他的眼球能回去,最后我們從額部相對正常的皮膚,給他轉(zhuǎn)180度下來,蓋住鼻子這個創(chuàng)面,給他鼻子塑個形。首先我們先把下頜這塊先切掉,使他兩邊一樣平了,然后把厚度削薄,然后把增粗的地方都屆掉,然后我們通過上面的切口把眼眶這個地方,多出來的骨頭全部鏟平,最后把眶里的東西鏟平,把額部的地方也鏟平。應(yīng)該說任何整形手術(shù)以病人的需要為基礎(chǔ)的,病人說我這個現(xiàn)在不行就去找醫(yī)生去做,醫(yī)生說現(xiàn)在的科學(xué)技術(shù)能做你這個事情就可以做。參考資料:中央電視臺2套《健康之路》
2015-11-24 19:36
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