地中海貧血應(yīng)如何有效治療?
你好,親戚是地中海貧血,遺傳了他的孩子也是的,一家人都非常痛苦,去了很多醫(yī)院看了,每個(gè)醫(yī)院講法都不一樣,請(qǐng)問專家給一個(gè)詳細(xì)的講解,地中海貧血應(yīng)該如何治療?謝謝
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回答3
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尚成英 主治醫(yī)師
惠濟(jì)軍海腦病醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙。治療方法包括一般治療、藥物治療、輸血治療、造血干細(xì)胞移植及基因治療等。 1.一般治療:注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素 B12。 2.藥物治療:常用藥物有去鐵胺、地拉羅司、恩瑞格等,以減少鐵過載。 3.輸血治療:定期輸注濃縮紅細(xì)胞,糾正貧血。 4.造血干細(xì)胞移植:是目前可能根治重型地貧的方法,但有嚴(yán)格的適應(yīng)證和風(fēng)險(xiǎn)。 5.基因治療:仍處于研究階段,有望為地貧治療帶來(lái)新突破。 地中海貧血的治療需要綜合考慮患者的病情、年齡、經(jīng)濟(jì)狀況等因素,選擇合適的治療方案?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院就診,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。
2025-01-09 02:46
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回答2
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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輕型地貧無(wú)需特殊治療,中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療?! ?.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E?! ?.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一 紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧,對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine)可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收,通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行,鐵負(fù)荷評(píng)估如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L)則開始應(yīng)用鐵鰲合劑去鐵胺,每日25~50mg/kg每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天長(zhǎng)期應(yīng)用或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注,去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使用偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退,維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日?! ?.脾切除脾切除對(duì)血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差,脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行,并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證?! ?.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法,如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法?! ?.基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α,基因表達(dá)以改善,β地貧的狀已用于臨床的藥物有:經(jīng)基脲5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中
2015-12-08 13:55
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回答1
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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地中海貧血是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血,是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。本病尚無(wú)特效的治療方法,西醫(yī)一般給以維生素治療,重型者要定期輸血,脾腫大的病人行脾切除減輕貧血。
2015-12-08 13:22
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱地貧,據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»
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