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回答5
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王衛(wèi)理 醫(yī)師
上海市松江區(qū)新浜鎮(zhèn)衛(wèi)生院
一級
內科
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蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病,主要由紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起。患者接觸蠶豆或特定藥物等可能發(fā)病,癥狀包括貧血、黃疸等。防治需避免誘因、定期檢查、及時治療。 1.病因:G6PD 基因缺陷,導致紅細胞抗氧化能力降低。 2.誘因:食用蠶豆、接觸樟腦丸、使用某些藥物如磺胺類、呋喃唑酮、伯氨喹等。 3.癥狀:面色蒼白、乏力、黃疸、尿液呈濃茶色或醬油色。 4.檢查:血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)貧血,G6PD 活性測定有助于確診。 5.治療:輕度貧血可觀察,重度貧血需輸血,同時糾正酸中毒。 6.預防:避免食用蠶豆及蠶豆制品,避免接觸可能誘因,告知醫(yī)生 G6PD 缺乏病史。 總之,蠶豆病雖需注意諸多事項,但通過有效預防和及時治療,患者可正常生活。
2025-01-08 18:20
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回答4
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內科
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蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血.蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃.蠶豆病在我國西南,華南,華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東,四川,廣西,湖南,江西為最多.3歲以下患者占70%,男性患者占90%.成人患者比較少見,但也有少數病人至中年或老年才首次發(fā)病.由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史.本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié).絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病.本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早.蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)??;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒.由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關.可見,蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜,尚有待進一步探討.臨床表現(xiàn)蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發(fā)生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天.如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數分鐘內出現(xiàn).潛伏期的長短與癥狀的輕重無關.本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重.癥狀有全身不適,疲倦乏力,畏寒,發(fā)熱,頭暈,頭痛,厭食,惡心,嘔吐,腹痛等.鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油.一般病例癥狀持續(xù)2~6天.最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn).如果不及時糾正貧血,缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望.對蠶豆的診斷和防治進食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點,結合發(fā)病季節(jié),發(fā)病地區(qū),患者的年齡,性別以及家族史等,一般不難作出診斷.如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD),則診斷更加明確.在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診.蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞.多數病人經輸血1~2次后病情即見好轉.要注意水和電解質的平衡.應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒.血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環(huán).患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸.
2015-12-08 12:37
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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蠶豆病是指6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的病人在食用蠶豆后出現(xiàn)的溶血性貧血。食用蠶豆而致6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏,紅細胞破壞溶血是本病的誘因,不是所有缺乏這種酶的人食用蠶豆都發(fā)病。病人以兒童居多,成人亦可發(fā)生,但較少見,男多于女。發(fā)病時間大多在初夏蠶豆成熟時。病人在進食新鮮蠶豆后數小時至1天內突然發(fā)生急性溶血性貧血。其主要癥狀為精神不振、疲倦、鞏膜黃疸、食欲不振、惡心、嘔吐、發(fā)熱、頭暈、口渴及腹痛。尿呈紅茶或醬油樣。重者可發(fā)生譫妄和昏迷。一般發(fā)作2~6天后能自行恢復。重度如搶救不及時或不恰當;可因循環(huán)衰竭而死亡。
2015-12-08 10:40
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產科
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您好,蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,是最常見的一種隱性遺傳性酶缺乏病,父母有遺傳基因,但是不發(fā)病,寶寶基因顯性了,所以發(fā)病注意日常的飲食,是完全可以避免發(fā)病的,保健醫(yī)生會告知您應該避免攝入的食物和藥物
2015-12-08 01:34
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回答1
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內科
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是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內溶血.
2015-12-07 23:25
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