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蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病，主要由紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏引起?；颊呓佑|蠶豆或特定藥物等可能發(fā)病，癥狀包括貧血、黃疸等。防治需避免誘因、定期檢查、及時(shí)治療。 1.病因：G6PD 基因缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞抗氧化能力降低。 2.誘因：食用蠶豆、接觸樟腦丸、使用某些藥物如磺胺類、呋喃唑酮、伯氨喹等。 3.癥狀：面色蒼白、乏力、黃疸、尿液呈濃茶色或醬油色。 4.檢查：血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)貧血，G6PD 活性測(cè)定有助于確診。 5.治療：輕度貧血可觀察，重度貧血需輸血，同時(shí)糾正酸中毒。 6.預(yù)防：避免食用蠶豆及蠶豆制品，避免接觸可能誘因，告知醫(yī)生 G6PD 缺乏病史。 總之，蠶豆病雖需注意諸多事項(xiàng)，但通過(guò)有效預(yù)防和及時(shí)治療，患者可正常生活。

蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血.蠶豆（viciafaba）又名胡豆黃.蠶豆病在我國(guó)西南,華南,華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東,四川,廣西,湖南,江西為最多.3歲以下患者占70％,男性患者占90％.成人患者比較少見(jiàn),但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病.由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40％以上的病例有家族史.本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié).絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病.本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早.蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)病；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無(wú)平行關(guān)系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒.由此可以推測(cè),除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān).可見(jiàn),蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進(jìn)一步探討.臨床表現(xiàn)蠶豆病起病急遽,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長(zhǎng)者可相隔9天.如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn).潛伏期的長(zhǎng)短與癥狀的輕重?zé)o關(guān).本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重.癥狀有全身不適,疲倦乏力,畏寒,發(fā)熱,頭暈,頭痛,厭食,惡心,嘔吐,腹痛等.鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油.一般病例癥狀持續(xù)2~6天.最重者出現(xiàn)面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn).如果不及時(shí)糾正貧血,缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào),可以致死；但如能及時(shí)給以適當(dāng)?shù)闹委?仍有好轉(zhuǎn)希望.對(duì)蠶豆的診斷和防治進(jìn)食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點(diǎn),結(jié)合發(fā)病季節(jié),發(fā)病地區(qū),患者的年齡,性別以及家族史等,一般不難作出診斷.如能證明患者的紅細(xì)胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）,則診斷更加明確.在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診.蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴(yán)重,須及時(shí)輸血或輸入濃集紅細(xì)胞.多數(shù)病人經(jīng)輸血1~2次后病情即見(jiàn)好轉(zhuǎn).要注意水和電解質(zhì)的平衡.應(yīng)多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒.血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚?以改善血液循環(huán).患者和已知有G6PD缺乏者應(yīng)避免再進(jìn)食蠶豆或與蠶豆花接觸.

蠶豆病是指6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的病人在食用蠶豆后出現(xiàn)的溶血性貧血。食用蠶豆而致6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏，紅細(xì)胞破壞溶血是本病的誘因，不是所有缺乏這種酶的人食用蠶豆都發(fā)病。病人以兒童居多，成人亦可發(fā)生，但較少見(jiàn)，男多于女。發(fā)病時(shí)間大多在初夏蠶豆成熟時(shí)。病人在進(jìn)食新鮮蠶豆后數(shù)小時(shí)至1天內(nèi)突然發(fā)生急性溶血性貧血。其主要癥狀為精神不振、疲倦、鞏膜黃疸、食欲不振、惡心、嘔吐、發(fā)熱、頭暈、口渴及腹痛。尿呈紅茶或醬油樣。重者可發(fā)生譫妄和昏迷。一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)。重度如搶救不及時(shí)或不恰當(dāng)；可因循環(huán)衰竭而死亡。

您好，蠶豆病，是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，是最常見(jiàn)的一種隱性遺傳性酶缺乏病，父母有遺傳基因，但是不發(fā)病，寶寶基因顯性了，所以發(fā)病注意日常的飲食，是完全可以避免發(fā)病的，保健醫(yī)生會(huì)告知您應(yīng)該避免攝入的食物和藥物

是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血.