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先天性白內(nèi)障是一種嚴(yán)重影響兒童視力發(fā)育的眼部疾病。對于早產(chǎn)且患有先天性白內(nèi)障的孩子，治療時機(jī)和醫(yī)院選擇至關(guān)重要。治療時機(jī)取決于病情嚴(yán)重程度，醫(yī)院應(yīng)選擇具備專業(yè)眼科團(tuán)隊和先進(jìn)設(shè)備的醫(yī)療機(jī)構(gòu)。治療方法包括手術(shù)及術(shù)后護(hù)理等。 1. 病情評估：醫(yī)生會根據(jù)晶狀體混濁的程度、位置以及孩子的整體健康狀況來確定治療時機(jī)。如果混濁嚴(yán)重影響視力發(fā)育，應(yīng)盡早手術(shù)。 2. 手術(shù)時機(jī)：一般來說，在孩子出生后的 2-3 個月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)較為適宜，但具體時間需綜合判斷。 3. 醫(yī)院選擇：建議選擇大型綜合性醫(yī)院或?qū)I(yè)的眼科醫(yī)院，這些醫(yī)院通常擁有經(jīng)驗(yàn)豐富的眼科專家和先進(jìn)的手術(shù)設(shè)備。 4. 術(shù)前準(zhǔn)備：包括全面的身體檢查，以確保孩子能耐受手術(shù)。 5. 術(shù)后護(hù)理：需要定期復(fù)查，監(jiān)測視力恢復(fù)情況，佩戴矯正眼鏡，并進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。 總之，對于早產(chǎn)且患有先天性白內(nèi)障的孩子，家長應(yīng)及時帶孩子到專業(yè)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議，選擇合適的治療時機(jī)和方法，以最大程度地促進(jìn)孩子的視力發(fā)育。

先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁稱為先天性天性白內(nèi)障由于在嬰兒出生時已有引起晶體混濁的因素但還未出現(xiàn)白內(nèi)障；而晶體的混濁是在一歲內(nèi)發(fā)生因此先天性白內(nèi)障又稱為嬰幼兒白內(nèi)障先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的；可以單眼或者雙眼發(fā)不可以伴發(fā)其它眼部異常此外多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障但是最多的還是只表現(xiàn)為白內(nèi)障的一異常本病有許多種類型有不同的病因?yàn)槊鞔_診斷有時需做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查由于先天性白內(nèi)障在早期即可以發(fā)生剝奪性弱視因此其治療又不同于一般成人白內(nèi)障病因?qū)W當(dāng)新生兒有一眼或雙眼思白內(nèi)障時應(yīng)該明確其病因如果有陽性家族史則與遺有關(guān)此外環(huán)境因素的影響也是其發(fā)病原因有部分是全身疾患的并發(fā)病即便是經(jīng)過家系分析或是實(shí)驗(yàn)室檢查后仍有1/3病例不能查出病因這類原因不明的白內(nèi)障稱為特發(fā)性白內(nèi)障病人沒有其它的眼部異常亦無全身疾思可能系多因素造成品體混濁推測這組病人中有1/4是新的常染色體顯性基因突變所致有部分與系統(tǒng)性疾病有關(guān)但是由于系統(tǒng)病的表現(xiàn)很輕而被忽略或不能辨認(rèn)1．遺傳近50年來對于先天性白內(nèi)障的遺傳已有更深入的研究大約有1/3先天性白內(nèi)障是遺傳性的其中常染色體顯性遺傳最為多見我國的統(tǒng)計資料表明顯性遺傳占73％隱性遺傳占23％尚未見伴性遺傳的報導(dǎo)在血緣配婚比率高的地區(qū)或國家隱性遺傳也并非少見先天性白內(nèi)障的遺傳學(xué)研究雖然已有了百余年的歷史但是由于本病有不同的類型不同的基因位點(diǎn)和遺傳異質(zhì)性因此給研究帶來了一定的困難從50年代即開始研究先天性白內(nèi)障的基因位點(diǎn)至少有12個致病基因位于不同染色體的不同位點(diǎn)目前發(fā)現(xiàn)常染色體顯性遺傳性先天性白內(nèi)障至少有3個不同的位點(diǎn)在2個染色體上有一種類型的白內(nèi)障(后極型)的致病基因位于16號染色體與親血色球蛋白(haptoglobin)連鎖；還有一種類型的胚胎核白內(nèi)障的致病基因位于2號染色體另有一種類型的胚胎核胎兒核白內(nèi)障的致病基因位于1號染色體顯性遺傳的白內(nèi)障由于外顯率不全因而表現(xiàn)為不規(guī)則的顯性遺傳即隔代遺傳這樣的病例有可能認(rèn)為隱性遺傳或是原因不明的先天性白內(nèi)障常染色體隱性遺傳的白內(nèi)障較為少見多與近親配婚有關(guān)近親配婚后代的發(fā)病率要比隨機(jī)配婚后代的發(fā)病率高10倍以上比較常見的是核性白內(nèi)障隱性遺傳白內(nèi)障也會出現(xiàn)分類的錯誤因?yàn)樵陔S機(jī)配婚的家族中如果父母表型正常但卻是白內(nèi)障致病基因的攜帶者其子女中如有一名先天性白內(nèi)障患者就會被誤認(rèn)為是原因不明的白內(nèi)障由于目前還沒有檢出隱性基因攜帶者的方法因此禁止近親配婚是減少隱性遺傳白內(nèi)障的重要措施現(xiàn)已知此類白內(nèi)障有2～3個致病基因X-連鎖隱性遺傳白內(nèi)障更為少見有1個致病基因男性病人多為核性白內(nèi)障靜止不變或者逐漸發(fā)展為成熟期白內(nèi)障女性攜帶者有Y字縫混濁沒有視力障礙動物實(shí)驗(yàn)已觀察到遺傳性先天性白內(nèi)障如脈鼠的常染色體顯性遺傳核性白內(nèi)障、隱性遺傳的兔Y字縫白內(nèi)障以后均可逐漸發(fā)展為完全性白內(nèi)障無家族史的散發(fā)性白內(nèi)障有可能是常染色體顯性基因的突變患者為該家系的第一代白內(nèi)障思者其子女就會有50％的患病機(jī)會在先天性白內(nèi)障的分子遺傳學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)其結(jié)果是不一致的這是由于本病有不同的基因位點(diǎn)并呈多態(tài)性在DNA重組技術(shù)的研究中發(fā)現(xiàn)晶狀體的γ基因缺陷可造成遺傳性先天性白內(nèi)障另有學(xué)者認(rèn)為白內(nèi)障的發(fā)生是與21號染色體晶體蛋白的基因缺陷和12號染色體晶體MIP蛋白基因缺陷有關(guān)應(yīng)用激光拉曼光譜研究遺傳性白內(nèi)障中發(fā)現(xiàn)在白內(nèi)障開始形成時表現(xiàn)晶體酷氨酸殘基改變巰基轉(zhuǎn)化為二硫鍵交聯(lián)成大分子聚合物使混濁的晶體蛋白聚合物處于穩(wěn)定狀態(tài)2．非遺傳性除遺傳外環(huán)境因素的影響是引起先天性白內(nèi)障的另一重要原因約占先天性白內(nèi)障的1/3應(yīng)該提出的是母親在妊娠期前2月的感染是導(dǎo)致白內(nèi)障發(fā)生的一個不可忽視的因素妊娠期的感染(風(fēng)疹、水痘、單純疤疹、麻疹、帶狀疤疹以及流感等病毒)可以造成胎兒晶體混濁此時期晶體囊膜尚未發(fā)育完全不能抵御病毒的侵犯而且此時的晶體蛋白合成活躍對病毒的感染敏感因此影響了晶體上皮細(xì)胞的生長發(fā)育同時有營養(yǎng)和生物化學(xué)的改變晶體的代謝紊亂從而引起混濁在妊娠的后期由于胎兒的晶體囊膜已逐漸發(fā)育完善有了保護(hù)晶體免受病毒侵害的作用在多種病毒感染所致的白內(nèi)障中以風(fēng)疹病毒感染最為多見1964～1965年美國有一次風(fēng)疹大流行有2萬名兒童罹患風(fēng)疹綜合征其中有50％伴發(fā)先天性白內(nèi)障在出生時或生后的一年內(nèi)即有晶體混濁混濁的程度與病毒侵犯晶體的時間或程度有關(guān)此外隨著各種性病發(fā)病率的上升單純疤疹病毒Ⅱ型感染所致的白內(nèi)障亦應(yīng)給予重視新生兒可以從母親的產(chǎn)道受病毒感染已有報告在病人的晶體皮質(zhì)內(nèi)培養(yǎng)出單純疤疹病毒Ⅱ型新生兒的晶體可為透明但白內(nèi)障不久很快發(fā)生妊娠期營養(yǎng)不良盆腔受放射線照射服用某些藥物(如大劑量四環(huán)素、激素、水楊酸制劑、抗凝劑等)、妊娠期患系統(tǒng)疾病(心臟病、腎炎、糖尿病、貧血、甲亢、手足抽搦癥、鈣代謝紊亂)以及維生素D缺乏等均可造成胎兒的晶體混濁先天性白內(nèi)障另一個常見的原因是胎兒最后3月的發(fā)育障礙典型表現(xiàn)是早產(chǎn)兒出生時體重過低和缺氧中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害已有動物實(shí)驗(yàn)證實(shí)宮內(nèi)缺氧可以引起先天性白內(nèi)障約有2.7％早產(chǎn)兒在出生后有白內(nèi)障晶體前后囊下有清晰的泡雙眼對稱泡可以自行消退或逐漸發(fā)展成后囊下彌漫混濁此外發(fā)育不成熟的早產(chǎn)兒常需吸入高濃度氧氣多有早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變數(shù)月后可有晶體混濁總之在非遺傳性的先天性白內(nèi)障中環(huán)境因素的影響是造成白內(nèi)障的重要原因因此要強(qiáng)調(diào)圍產(chǎn)期保健以減少先天性白內(nèi)障的發(fā)生3．散發(fā)性約有1/3先天性白內(nèi)障原因不明即散發(fā)性無明顯的環(huán)境因素影響在這組病例中可能有一部分還是遺傳性的新的常染色體顯性基因突變在第一代有白內(nèi)障但無家族史因此很難確定是遺傳性隱性遺傳的單發(fā)病例也很難診為遺傳性先天性白內(nèi)障有許多種類型可有完全性和不完全性白內(nèi)障又可分為核性、皮質(zhì)姓及膜性白內(nèi)障由于混濁的部位、形態(tài)和程度不同因此視力障礙不同比較常見的白內(nèi)障有以下幾種類型1．全白內(nèi)障(totalcataract)晶體全部或近于全部混濁也可以是在出生后逐漸發(fā)展在1歲內(nèi)全部混濁這是因?yàn)榫w纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁有時囊膜增厚鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位視力障礙明顯多為雙側(cè)性以常染色體顯性遺傳最多見在一個家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳(見圖3)少數(shù)為隱性遺傳極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳2．膜性白內(nèi)障(membranecataract)當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜可引起后囊膜破裂加速了皮質(zhì)的吸收即表現(xiàn)為先天性無晶體臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn)表面不規(guī)則有時在膜的表面可看到睫狀突和血管后者可能來自胚胚血管膜亦有纖維組織伸到膜的表面故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障單眼或雙眼發(fā)病視力損害嚴(yán)重少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎3．核性白內(nèi)障(nuclearcataract)本病比較常見約占先天性白內(nèi)障的1/4胚胎核和胎兒核均受累呈致密的白色混濁(彩圖4)混濁范圍為4～5mm完全遮擋瞳孔區(qū)因此視力障礙明顯多為雙眼患病通常為常染色體顯性遺傳少數(shù)為隱性遺傳也有散發(fā)性4．中央粉塵狀白內(nèi)障(centralpuiverulentcataract)在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致胎兒核不受影響臨床表現(xiàn)為胚胎核的2個Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁故又稱為板層粉塵狀白內(nèi)障如果胎兒核也受損害在臨床即表現(xiàn)為核性白內(nèi)障或板層白內(nèi)障在裂隙燈下可見混濁區(qū)內(nèi)有許多細(xì)小白點(diǎn)混濁的范圍約為1～2.5mm多為雙眼對稱靜止不變對視力的影響不大5．繞核性白內(nèi)障(perinuclearcataract)此種類型的白內(nèi)障很常見占先天性白內(nèi)障40％因?yàn)榛鞚嵛挥诤酥車膶娱g故又稱為板層白內(nèi)障(1amellarcataract)通常靜止不發(fā)展雙側(cè)性臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁這些混濁是由許多細(xì)小白點(diǎn)組成皮質(zhì)和胚胎核透明在混濁區(qū)的外周有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前后稱為“騎子”由于核中央透明(彩圖5)視力影響不十分嚴(yán)重本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁同時也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病常染色體顯性遺傳最多在文獻(xiàn)上曾有報告在一家系垂直傳代多達(dá)11代在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者6．前軸胚胎白內(nèi)障(anteriaxilembryoniccataract)此種類型白內(nèi)障也是一種較常見的先天性白內(nèi)障約占25％在前Y字縫之后有許多白堊碎片樣或白色結(jié)晶樣混濁這些混濁是胚胎期前4個月形成由于混濁局限對視力無很大影響因此一般不需要治療7．前極白內(nèi)障(anteripolarcataract)本病的特點(diǎn)是在晶體前囊膜中央的局限混濁混濁的范圍不等有不超過0.1mm的小白點(diǎn)混濁；亦可很大并占滿瞳孔區(qū)多為圓形可伸入晶體皮質(zhì)內(nèi)或是突出到前房內(nèi)甚至突出的前極部分觸及到角膜稱為角錐白內(nèi)障(pyramidalcataract)在角膜中央有相對應(yīng)的白色局限性混濁部分有虹膜殘膜(圖6)前極白內(nèi)障的晶體核透明表明胚胎后期的囊膜受到損害囊膜異常反應(yīng)而形成一個白色團(tuán)塊用針可將混濁的團(tuán)塊拔掉保持晶體囊膜的完整性雙側(cè)患病靜止不發(fā)展視力無明顯影響可不治療8．后極性白內(nèi)障(posteripo1arcataract)本病特點(diǎn)為晶體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性混濁邊緣不齊形態(tài)不一呈盤狀、核狀或花萼狀常伴有永存玻璃體動脈混濁的中央部分即是玻璃體動脈的終止區(qū)少數(shù)病變?yōu)檫M(jìn)行性多數(shù)靜止不變很少有嚴(yán)重視力減退在青少年時期后極部的混濁向皮質(zhì)區(qū)發(fā)展形成放射狀混濁對視力有一定影響9．縫狀白內(nèi)障(suturalcataract)本病的臨床表現(xiàn)是沿著胎兒核的Y字縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著是3個放射狀白線因此又稱為三叉狀白內(nèi)障(tri-radiatecatarct)由線狀、結(jié)節(jié)狀或分支樣的混濁點(diǎn)構(gòu)成Y字縫的白內(nèi)障綠白色或藍(lán)色邊緣不整齊一般是局限性不發(fā)展對視力影響不大一般不需要治療常有家族史有連續(xù)傳代的家系報道：為常染色體顯性遺傳可合并冠狀白內(nèi)障或天藍(lán)色白內(nèi)障10．珊瑚狀白內(nèi)障(callifmcataract)珊瑚狀白內(nèi)障較少見在晶體的中央?yún)^(qū)有圓形成長方形的灰色或白色混濁向外放射到囊膜形如一簇向前生長的珊瑚（圖7）中央的核亦混濁對視力有一定的影響一般靜止不發(fā)展多有家族史為常染色體顯性的隱性遺傳11.點(diǎn)狀白內(nèi)障（punctatecataract）日體皮質(zhì)或核有白色、藍(lán)綠色或淡褐色的點(diǎn)狀混濁發(fā)生在出生后或青少年時期混濁靜止不發(fā)展一般視力無影響或只在輕度視力減退有時可合并其它類型混濁（圖8）12.盤狀白內(nèi)障(discifmcataract)本病由Nettleship等人在Coppock家庭中發(fā)現(xiàn)數(shù)名先天性白內(nèi)障故又名Coppock白內(nèi)障其特點(diǎn)是在核與后極之間有邊界清楚的盤狀混濁清亮的皮質(zhì)將混濁區(qū)與后極分開因混濁的范圍小不影響視力晶體的混濁發(fā)生在胚胎期的第4月可能與晶體的局部代謝異常有關(guān)13.圓盤狀白內(nèi)障（disc-shapedcataract）圓盤狀白內(nèi)障比較少見瞳孔區(qū)晶體有濃密的混濁中央鈣化并且變薄呈扁盤狀故名圓盤狀白內(nèi)障(彩圖9)由于晶體無核中央部變得更薄橫切時如亞鈴狀有明顯的遺傳傾向14．硬核液化白內(nèi)障硬核液化白內(nèi)障很少見由于周邊部晶體纖維層液化在晶體囊膜內(nèi)有半透明的乳狀液體棕色的胚胎核在液化的皮質(zhì)中浮動有時核亦液化當(dāng)皮質(zhì)液化時囊膜可受到損害而減少通透性晶體蛋白退出后刺激睫狀體或是核浮動刺激睫狀體因此可有葡萄膜炎或青光眼發(fā)生并發(fā)癥許多先天性白內(nèi)障思者常合并其它眼病或異常這些合并癥的存在更加重了視力障礙因此在診治先天性白內(nèi)障時要重視這些合并癥的存在以便采取正確的治療措施1．斜視約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障思者伴有斜視由于單眼晶體混濁或屈光力的改變致視力下降；或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡破壞了融合機(jī)制逐漸造成斜視此外先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生并且逐漸加重某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視如Lowe綜合征Stickler綜合征新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征2．眼球震顫因先天性白內(nèi)障視力受影響不能注視而出現(xiàn)擺動性或是搜尋性眼球震顫即繼發(fā)性眼球震顫在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失如果術(shù)后眼球震顫不能消除勢必影響視力的恢復(fù)先天性白內(nèi)障合并眼球震顫也可見于某些系統(tǒng)疾病如下領(lǐng)一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征21號染色體長臂缺失Marinesco-Sjögren綜合征3．先天性小眼球先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的思者視力的恢復(fù)是不可能理想的即便是在白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)亦有限先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無關(guān)有可能是在晶體不正常的發(fā)育過程中發(fā)生晶體混濁時而改變了眼球的大小多與遺傳有關(guān)除小眼球外還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡(luò)膜)缺損先天性白內(nèi)障合并小眼球者還可見于某些系統(tǒng)病如Nrie病Gruber病以及某些染色體畸變綜合征4．視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、Leber先天性黑朦以及黃斑營養(yǎng)不良5．虹膜瞳孔擴(kuò)大肌發(fā)育不良滴擴(kuò)瞳劑后瞳孔不易擴(kuò)大因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術(shù)帶來一定的困難6．其它除上述較常見的并發(fā)癥以外還可合并晶體脫位、晶體缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動脈等輔助檢查新生兒出生后瞳孔區(qū)有白色反射稱為白瞳癥(1eukocia)其中最常見的即是先天性白內(nèi)障還有其它眼病也可造成因其臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后不同及時正確的鑒別診斷是非常必要的1．早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(晶體后纖維增生)本病發(fā)生于體重低的早產(chǎn)兒吸入高濃度的氧氣可能是其致病原因雙眼發(fā)病視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張迂曲周邊部視網(wǎng)膜有新生血管和水腫在晶體后面有纖維血管組織將睫狀體向中央部牽拉因而發(fā)生白內(nèi)障和視網(wǎng)膜脫離2．永存增生原始玻璃體患兒為足月順產(chǎn)多為單眼思病思眼眼球小前房淺晶體比較小睫狀突很長可以達(dá)到晶體的后極部晶體后有血管纖維膜其上血管豐富后極部晶體混濁虹膜