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肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見(jiàn)病，常累及肺臟，伴發(fā)氣胸時(shí)情況較為復(fù)雜。包括病因、癥狀、診斷、治療及預(yù)后等方面。 1.病因：肺淋巴管平滑肌瘤病的病因尚不明確，可能與遺傳、激素水平等有關(guān)。 2.癥狀：患者可能出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸痛等癥狀，氣胸會(huì)加重這些表現(xiàn)。 3.診斷：通過(guò)胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢查、病理活檢等明確診斷。 4.治療：治療方法包括保守治療和手術(shù)治療。保守治療如胸腔閉式引流排出氣體，緩解氣胸癥狀。藥物治療方面，常用的有孕激素類(lèi)藥物（如醋酸甲地孕酮）、雷帕霉素等。手術(shù)治療如肺移植等。 5.預(yù)后：該病預(yù)后較差，但積極治療可一定程度改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。 總之，肺淋巴管平滑肌瘤病伴氣胸需要綜合治療，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，定期復(fù)查，注意休息和營(yíng)養(yǎng)。