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蠶豆病是一種遺傳性疾病，由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏引起。目前無(wú)法根治，但通過(guò)合理預(yù)防和治療，可有效控制病情。一般來(lái)說(shuō)，蠶豆病不會(huì)自行消失。其發(fā)病機(jī)制、癥狀表現(xiàn)、預(yù)防措施、治療方法以及對(duì)患兒成長(zhǎng)的影響等方面，需要家長(zhǎng)充分了解。 1.發(fā)病機(jī)制：G6PD 基因缺陷導(dǎo)致酶活性降低，紅細(xì)胞易受氧化損傷。 2.癥狀表現(xiàn)：食用蠶豆或接觸某些藥物、物品后，可能出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿等。 3.預(yù)防措施：避免食用蠶豆及蠶豆制品，慎用可能誘發(fā)溶血的藥物，如磺胺類、呋喃類、抗瘧藥等。 4.治療方法：急性溶血發(fā)作時(shí)，需輸血、糾正酸中毒等。 5.成長(zhǎng)影響：多數(shù)患兒在日常生活中注意預(yù)防，可正常成長(zhǎng)，但仍需定期復(fù)查。 總之，家長(zhǎng)要重視蠶豆病患兒的日常護(hù)理和預(yù)防，定期帶孩子進(jìn)行檢查，如有異常及時(shí)就醫(yī)。

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血.蠶豆病的服藥禁忌：　　在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉,磺胺類,呋喃類,維生素K3,K4,非那西丁,氨基比林,砜類等藥物及中藥珍珠末,臘梅花,川連等.　　1.下列藥物和食物較易引起溶血,應(yīng)禁用：　　抗瘧藥：伯氨喹啉,撲瘧喹啉,戊奎;　　磺胺類：磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對(duì)氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;　　解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺;　　砜類：噻砜;　　其他：呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘（樟腦）,美藍(lán),苯肼,三硝基甲苯,川連,珍珠粉,蠶豆;　　中藥：薄荷,樟腦,萘酚,川蓮,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸等.　　2.下列藥物可能會(huì)引起溶血,但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：　　抗瘧藥：氯喹,奎寧,乙胺嘧啶;　　磺胺類：磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,長(zhǎng)效磺胺,磺胺二甲基異惡唑;　　解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾,百服嚀,小兒退熱栓）,阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;　　其他：氯霉素,鏈霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英鈉,對(duì)氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙堿,左旋多巴,丙磺舒,普魯卡因胺,安坦,亞硫酸鈉甲萘醌,三氧甲芐氨嘧啶,撲爾敏,奎尼丁,維生素k（甲萘醌）那么怎么預(yù)防呢,專家說(shuō)只要不連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病.但是有遺傳性血紅細(xì)胞缺陷癥者,患有痔瘡出血,消化不良,慢性結(jié)腸炎,尿毒癥等病人要注意,不宜進(jìn)食蠶豆.

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機(jī)制尚未十分明了.已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用）,在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng).G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病.該病通過(guò)性聯(lián)不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日（1～3天）內(nèi)突然發(fā)熱,頭暈,煩躁,惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù),但重者若不及時(shí)搶救,會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命.

蠶豆病(favism)　　是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血.蠶豆病是一種遺傳性疾病,目前還沒(méi)有治愈的方法,只能預(yù)防.蠶豆病的服藥禁忌：　　在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉,磺胺類,呋喃類,維生素K3,K4,非那西丁,氨基比林,砜類等藥物及中藥珍珠末,臘梅花,川連等.　　1.下列藥物和食物較易引起溶血,應(yīng)禁用：　　抗瘧藥：伯氨喹啉,撲瘧喹啉,戊奎;　　磺胺類：磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對(duì)氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;　　解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺;　　砜類：噻砜;　　其他：呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘（樟腦）,美藍(lán),苯肼,三硝基甲苯,川連,珍珠粉,蠶豆;　　中藥：薄荷,樟腦,萘酚,川蓮,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸等.　　2.下列藥物可能會(huì)引起溶血,但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：　　抗瘧藥：氯喹,奎寧,乙胺嘧啶;　　磺胺類：磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,長(zhǎng)效磺胺,磺胺二甲基異惡唑;　　解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾,百服嚀,小兒退熱栓）,阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;　　其他：氯霉素,鏈霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英鈉,對(duì)氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙堿,左旋多巴,丙磺舒,普魯卡因胺,安坦,亞硫酸鈉甲萘醌,三氧甲芐氨嘧啶,撲爾敏,奎尼丁,維生素k（甲萘醌）

患蠶豆病幼兒園拒收1.下列藥物和食物較易引起溶血,應(yīng)禁用：抗瘧藥：伯氨喹啉,撲瘧喹啉,戊奎;磺胺類：磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對(duì)氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺;砜類：噻砜;其他：呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘（樟腦）,美藍(lán),苯肼,三硝基甲苯,川連,珍珠粉,蠶豆；中藥：薄荷,樟腦,萘酚,川蓮,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸等.2.下列藥物可能會(huì)引起溶血,但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：抗瘧藥：氯喹,奎寧,乙胺嘧啶磺胺類：磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,長(zhǎng)效磺胺,磺胺二甲基異惡唑解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾,百服嚀,小兒退熱栓）,阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林其他：氯霉素,鏈霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英鈉,對(duì)氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙堿,左旋多巴,丙磺舒,普魯卡因胺,安坦,亞硫酸鈉甲萘醌,三氧甲芐氨嘧啶,撲爾敏,奎尼丁,維生素k（甲萘醌）蠶豆病蠶豆病的治療主要有以下幾個(gè)方面：(1)輸血：本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施.嚴(yán)重者可反復(fù)輸血.但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血.(2)腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭(zhēng)取早期,大量,短程用藥.(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效,應(yīng)積極糾正.這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施.(4)補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能.但應(yīng)防止急性腎功能衰竭.并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí),應(yīng)注意維持水,電解質(zhì)平衡.(5)對(duì)癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱,缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥.避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物.