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先天性巨結(jié)腸是一種常見的腸道發(fā)育畸形疾病，患兒易出現(xiàn)便秘。對于母乳喂養(yǎng)仍便秘的情況，可能與腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失、腸道蠕動功能差、飲食結(jié)構(gòu)不合理、腸道菌群失調(diào)、缺乏運動等有關(guān)。 1.腸道神經(jīng)節(jié)細胞缺失：這是先天性巨結(jié)腸的根本原因，導(dǎo)致部分腸段狹窄，糞便排出困難。 2.腸道蠕動功能差：巨結(jié)腸病變腸段蠕動無力，糞便在腸道停留時間過長。 3.飲食結(jié)構(gòu)不合理：母乳雖好，但如果母親飲食中膳食纖維不足，也可能影響乳汁質(zhì)量。 4.腸道菌群失調(diào)：腸道內(nèi)有益菌減少，有害菌增多，影響腸道正常功能。 5.缺乏運動：患兒運動量少，不利于腸道蠕動和糞便排出。 先天性巨結(jié)腸患兒出現(xiàn)便秘，家長要引起重視?？稍卺t(yī)生指導(dǎo)下，通過調(diào)整飲食、適當按摩腹部、增加活動等方法改善。必要時，可能需要手術(shù)治療。建議及時帶患兒到正規(guī)醫(yī)院就診，制定合適的治療方案。

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥.先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形.1.新生兒嬰幼兒巨結(jié)腸癥1）診斷要點：凡新生兒出生后24-48小時無胎糞或經(jīng)指挖灌腸后才能排出胎糞并伴有腹脹和嘔吐者均應(yīng)疑為先天性巨結(jié)腸.一般根據(jù)臨床癥狀結(jié)合以下檢查即可確診.1.腹部觸診：可摸到方框形擴張的結(jié)腸腸形.2.直腸指診：對診斷頗有幫助.除了排除直腸肛門無先天性閉鎖和狹窄等器質(zhì)性病變外.首先指感直腸壺腹有空虛感無大量胎糞滯積并且手指拔出后隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出這種“爆發(fā)式”排泄后同時腹脹即有好轉(zhuǎn).3.X線檢查4.鋇劑灌腸X線拍片對診斷病變在直腸乙狀結(jié)腸的病例準確率達90％以上.5.直腸活體組織檢查：從理論上講直腸活檢對本病診斷最可靠.6.直腸內(nèi)壓測定法凡痙攣腸段長便秘嚴重者必須進行根治手術(shù)目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson´s術(shù))；②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)（Duhamel´s手術(shù)）；③直腸粘膜剝離結(jié)腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)（Soave´s手術(shù)）.如患兒發(fā)生急性小腸結(jié)腸炎危像或營養(yǎng)發(fā)育障礙不能耐受一次根治手術(shù)者應(yīng)行靜脈補液輸血改善一般情況后再行根治手術(shù)如腸炎不能控制腹脹嘔吐不止應(yīng)及時作腸造瘺以后再行根治術(shù).預(yù)后本癥自然轉(zhuǎn)歸預(yù)后差多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象死亡.根據(jù)多方資料報道6個月內(nèi)死亡率達50％～70％.新生兒多死亡于腸炎的并發(fā)癥.未經(jīng)治療活至成人者罕見；即使活至成人仍有隨時死于結(jié)腸危象的可能.近年來巨結(jié)腸病人的存活率明顯提高由于并發(fā)小腸結(jié)腸炎和敗血癥延誤診斷和全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少很多死亡的患兒是因伴發(fā)唐氏綜合癥.在手術(shù)前出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎的患兒很大可能在結(jié)腸造瘺和拖出術(shù)后仍有此并發(fā)癥總的來說病人的存活率超過90%.長期隨訪很重要術(shù)后大多數(shù)病人（96%）大便可控制2~3%出現(xiàn)糞污大便失禁罕見（1%）.有些病人（10~20%）可能出現(xiàn)便秘但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善大多數(shù)病人術(shù)后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長可逐步好轉(zhuǎn).

你好，治療上建議確診后及早手術(shù)治療，因為不及早手術(shù)會對對周圍正常腸管產(chǎn)生代償性的改變。建議在專業(yè)小兒外科醫(yī)師指導(dǎo)下治療。

您好先天性巨結(jié)腸癥確切地講稱為腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥是胃腸道先天性畸形中最常見病之一.發(fā)病率高達1/5000男多于女.本病的病因目前尚不清多數(shù)學(xué)者認為與遺傳有密切關(guān)系本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如或功能異常使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)腸管通而不暢近端腸管代償性增大壁增厚.本病有時可合并其他畸形.[癥狀體癥]1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；2.腹脹嘔吐；3.貧血消瘦；4.腹部高度膨大腹部可見粗大腸型；5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出.[診斷依據(jù)]1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；2.腹部高度膨大腹部可見粗大腸型；3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管交界處呈“鳥嘴形”；5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實無神經(jīng)節(jié)細胞存在.[治療原則]1.保守治療：適用于超短形先天性巨結(jié)腸病兒新生兒.先用保守治療待6個月后再行根治手術(shù)；2.結(jié)腸造婁：新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術(shù)均適用結(jié)腸造婁術(shù)；3.根治手術(shù)：適用于所有巨結(jié)腸病兒.[療效評價]1.治愈：癥狀消失排便正?；蚺加形郾?2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失排便基本正常常有便失禁.3.未愈：癥狀仍在或排便完全失禁.先天性巨結(jié)腸癥是先天性腸道畸形經(jīng)保守治療或中藥治療一般效果很差.本病的手術(shù)治療方法很多治療效果各家報告不一并發(fā)癥多故患有先天性巨結(jié)腸病兒應(yīng)到條件較好找治療經(jīng)驗好的大夫診治.